【名稱】局限型胸膜纖維瘤的腫瘤和胸壁整塊切除術(shù)

【概述】局限型胸膜纖維瘤過去叫做局限型胸膜間皮瘤，現(xiàn)證實該類腫瘤來源于胸膜間皮層下間隙的間葉細胞，而不是來源于胸膜間皮細胞，應該稱為胸膜纖維瘤，分為良性和惡性。

（1）良性局限型胸膜纖維瘤：通常發(fā)生于臟層胸膜，大多以蒂的方式突入胸膜腔，偶爾長入肺實質(zhì)。與壁層胸膜或其他部位的臟層胸膜之間可有粘連帶形成。腫瘤組織與周圍組織的血管聯(lián)系豐富。表面光滑，可有分葉，約半數(shù)有包膜，大小不等，切面致密，可見呈旋渦狀纖維組織。10%～15%的患者有含透明黏液的囊性結(jié)構(gòu)?？刹糠肘}化。組織學上腫瘤由均勻一致的伸長的細胞、不同數(shù)量的膠原和成束的網(wǎng)狀纖維構(gòu)成。梭形細胞含有卵圓形、輕度鋸齒狀的細胞核和輕度嗜酸的細胞質(zhì)。偶見有絲分裂象，無多形性和核退行性變。

男女發(fā)病幾乎相等。50～80歲多見。半數(shù)以上患者無癥狀醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理?？梢猿霈F(xiàn)慢性咳嗽、胸痛、呼吸困難、發(fā)熱、體重減輕、血性胸液、杵狀指。腫瘤生長緩慢，巨大腫瘤可引起支氣管壓迫和肺不張，出現(xiàn)咳嗽、胸悶和氣短。發(fā)生胸腔積液時則有相應的癥狀和體征?？砂橛蟹蚀笮苑涡怨顷P(guān)節(jié)病、低血糖癥。X線表現(xiàn)為邊界清楚的圓形陰影，可有胸水。

治療宜完整切除，來自臟層胸膜的帶蒂腫瘤行局部切除即可，如果病變位于肺實質(zhì)內(nèi)，可以行肺段切除或肺葉切除。如果侵犯縱隔、膈肌、壁層胸膜，應盡可能廣泛切除，因為有惡性變的可能。

良性的局限型胸膜纖維瘤完全切除后可治愈。罕有復發(fā)，其復發(fā)表示腫瘤已惡性變。合并有血性胸液的良性纖維瘤也可完全切除而治愈。

（2）惡性局限型胸膜纖維瘤：與良性局限型胸膜纖維瘤相比，體積大，位置不典型，常來自壁層胸膜或位于肺葉內(nèi)，容易長入肺實質(zhì)。切面上常顯示為均質(zhì)、柔軟、光滑的質(zhì)地，常有壞死和出血。顯微鏡下顯示細胞多形性，細胞數(shù)和有絲分裂象增多。

75%患者有癥狀，最多見的是胸痛、咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱，低血糖比良性者更多見。

治療應該大范圍切除，包括腫瘤和受累的肺及鄰近胸壁。腫瘤完全切除術(shù)后不須放療和化療。但當切除不完全時應輔以放射治療，包括內(nèi)照射——近距治療和外照射。孤立的良性或惡性纖維瘤的局部復發(fā)應爭取再次手術(shù)。

惡性局限型胸膜纖維瘤的預后與切除是否完全有關(guān)。有報道說，腫瘤完全切除后生存1～10年以上；相反，未完全切除者在1～20個月內(nèi)死亡，中位生存時間7個月。

【手術(shù)步驟】腫瘤累及胸壁肌肉及肋骨，應一并大塊切除。詳見“胸壁腫瘤切除，胸壁重建”。