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    氣管和支氣管發(fā)育障礙介紹

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    氣管和支氣管發(fā)育障礙介紹:

    (一)發(fā)病原因

    常見病因有胚胎期由于某種因素導(dǎo)致氣管醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理、支氣管未發(fā)育,或前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙,葉以上大支氣管起源異常均可形成不同類型和程度的畸形。

    (二)發(fā)病機(jī)制

    氣管、支氣管未發(fā)育形成肺缺如,可為雙側(cè)、單側(cè)或一葉。在胚胎第4,5周,前腸被分隔為兩部分,即:位于背側(cè)的消化部分,發(fā)育成食管;位于腹側(cè)的呼吸部分,發(fā)育成喉氣管。前腸發(fā)育成氣管和食管時(shí)發(fā)生障礙,使得前腸分隔的腹側(cè)或背側(cè)移位導(dǎo)致氣管、支氣管閉鎖或氣管食管瘺,在出生時(shí)即出現(xiàn)致命的呼吸道窘迫,84%伴有其他畸形,包括:其他支氣管肺畸形、心臟畸形、椎體畸形和胃腸道畸形。頸段或胸段氣管發(fā)育障礙,末端為盲端,或未發(fā)育的肺組織,形成類似于支氣管的憩室,如果支氣管與正常肺段或肺葉相連,即被稱為副支氣管,與副支氣管相連的肺組織被稱為副肺,副肺有正常的肺動(dòng)脈和靜脈供應(yīng)。盲支氣管:指經(jīng)氣管壁長出一氣管樣的盲突,其末端止于肺實(shí)質(zhì)樣組織,形成并無呼吸功能的氣管葉,其病變實(shí)質(zhì)仍為氣管憩室。

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