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    腎胚胎瘤-外科主治醫(yī)師考試

    腎胚胎瘤是外科主治醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!

    腎胚胎瘤又稱(chēng)腎母細(xì)胞瘤或Wilm‘s瘤,是幼兒時(shí)的腹內(nèi)常見(jiàn)腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中,本病約占1/4,最多見(jiàn)于3歲以下的兒童,3~5歲發(fā)病率顯著降低,5歲以后則少見(jiàn),成人罕見(jiàn)。男女發(fā)病率無(wú)明顯差異,多數(shù)為一側(cè)發(fā)病,雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者約10%左右。

    腎胚胎瘤是一種上皮和間質(zhì)組成的惡性混合瘤,常為一個(gè)大的實(shí)性瘤性,外有包膜,內(nèi)含多種組織,如腺體、神經(jīng)、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長(zhǎng)極快,高度惡性,早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移途徑同腎癌,常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼等。

    (一)臨床表現(xiàn)

    消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時(shí)摸到,以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長(zhǎng)大,同時(shí)見(jiàn)患兒精神欠佳,食欲不振、煩燥哭鬧、明顯消瘦、低熱,有時(shí)患兒血壓升高,在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂,故明顯血尿者較少,少數(shù)患兒尿中可查到紅細(xì)胞。

    (二)診斷及鑒別診斷

    幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊,短期內(nèi)明顯增大,首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時(shí)腹部包塊表面較平坦,質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性,這對(duì)診斷本病有重要意義。腹部平片可見(jiàn)腫塊陰影及有無(wú)鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見(jiàn)腎盂、腎盞受壓或不顯影,同時(shí)可了解對(duì)側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中,主要需同先天性腎積水相鑒別,B超、CT掃描檢查可明確這一病變。

    (三)治療

    腎胚胎瘤也和腎癌一樣,一經(jīng)確診,應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對(duì)過(guò)大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小,以利手術(shù),可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開(kāi)始繼續(xù)放療,可提高治愈率。化療可用放線(xiàn)菌素D,15~25微克/公斤/日,連用5天,靜脈注射,以后每3個(gè)月重復(fù)一次,共7次?;蜷L(zhǎng)春新鹼40~60微克/公斤/日,靜脈給藥,總劑量為100~300微克/公斤。

    在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下,腎胚胎瘤的長(zhǎng)期生存率已有明顯提高。如為早期病人,五年生存率在90%以上。但對(duì)單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。

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