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    小兒血管網(wǎng)狀細胞瘤表現(xiàn)/診斷

    2014-01-07 15:34 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    小兒血管網(wǎng)狀細胞瘤表現(xiàn)和診斷:

    可有家族病史。各年齡期均可發(fā)病,兒童多見。腫瘤可分為囊性和實性兩種類型。腫瘤病史長短不一,實質性腫瘤生長較緩慢,可長達數(shù)年或更長時間,囊性者時間較短,可數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年。偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發(fā)病。顱后窩腫瘤易壓迫阻塞第四腦室,引起腦脊液循環(huán)梗阻,其病程也較短。腫瘤位于小腦半球時,常出現(xiàn)顱內壓增高及小腦癥狀,并伴有強迫頭位。90%的患者有顱內壓增高癥狀,表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。嘔吐見于80%的病例,視力減退占30%,頸強直占11%.小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩(wěn)、復視、頭暈、視力減退、后組腦神經(jīng)麻痹等,個別病例有延髓癥狀,表現(xiàn)為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。位于大腦半球者,可根據(jù)其所在部位不同而出現(xiàn)相應的癥狀和體征,可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等。少數(shù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理

    此外,臨床表現(xiàn)與病理分型有關。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫,顱內壓增高癥狀進展快,病程短,易出現(xiàn)強迫頭位及腦干癥狀。細胞型腫瘤因實質成分較高,病程進展較緩慢,癥狀較晚出現(xiàn)。海綿型易出現(xiàn)瘤內出血,病程較短,癥狀波動性較大,常可突然惡化。如出血破入蛛網(wǎng)膜下腔,可出現(xiàn)腦膜刺激癥狀。

    查體可有腦神經(jīng)障礙、三叉神經(jīng)感覺減退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)部分麻痹。90%的患者眼底可見視盤水腫,少數(shù)可見視網(wǎng)膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現(xiàn)。內臟先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀腺瘤等。

    患兒(多為男性)有視網(wǎng)膜血管瘤或肝、腎、胰多發(fā)囊腫,及紅細胞增多癥,如果出現(xiàn)顱內壓增高和小腦體征應考慮此病的診斷。

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