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1.丙酸的氧化:人體內(nèi)和膳食中含極少量的奇數(shù)碳原子脂肪酸,經(jīng)過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA,某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成,膽汁酸生成過程中亦產(chǎn)生丙酰CoA.丙酰CoA經(jīng)過羧化反應(yīng)和分子內(nèi)重排,可轉(zhuǎn)變生成琥珀酰CoA,可進(jìn)一步氧化分解,也可經(jīng)草酰乙酸異生成糖。
甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12),維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆積。結(jié)果,一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥),并從尿中排出體外(24小時(shí)排出量大于4mg時(shí)稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高,可參與神經(jīng)髓鞘脂類合成,生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸),引起神經(jīng)髓鞘脫落、神經(jīng)變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。 2.ω-氧化:脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒體中進(jìn)行,由加單氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω碳原子羥化生成ω-羧脂肪酸,再經(jīng)ω醛脂肪酸生成α、ω-二羧酸,然后在α-端或ω-端活化,進(jìn)入線粒體進(jìn)入β-氧化,最后生成琥珀酰CoA.
3.α-氧化:脂肪酸在微粒體中由加單氧酶和脫羧酶催化生成α-羥脂肪酸或少一個(gè)碳原子的脂肪酸的過程稱為脂肪酸的α-氧化。長(zhǎng)鏈脂肪酸由加單氧酶催化、由抗壞血酸或四氫葉酸作供氫體在O2和Fe2+參與下生成α-羥脂肪酸,這是腦苷脂和硫脂的重要成分醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理,α-羥脂肪酸繼續(xù)氧化脫羧就生成奇數(shù)碳原子脂肪酸。α-氧化障礙者不能氧化植烷酸(phytanic acid,3、7、11、15-四甲基十六烷酸)。牛奶和動(dòng)物脂肪中均有此成分,在人體內(nèi)大量堆積便引起Refsum氏病。α-氧化主要在腦組織內(nèi)發(fā)生,因而α-氧化障礙多引起神經(jīng)癥狀。
4.不飽和脂肪酸(unsaturated fatty acid)的氧化:人體內(nèi)約有1/2以上的脂肪酸是不飽和脂肪酸,食物中也含有不飽和脂肪酸。這些不飽和脂肪酸的雙鍵都是順式的,它們活化后進(jìn)入β-氧化時(shí),生成3順烯脂酰CoA,此時(shí)需要順3反2異構(gòu)酶催化使其生成2反烯脂酰CoA以便進(jìn)一步反應(yīng)。2反烯脂酰CoA加水后生成Dβ-羥脂酰CoA,需要β-羥脂酰CoA差向異構(gòu)酶催化,使其由D構(gòu)型轉(zhuǎn)變成L構(gòu)型,以便再進(jìn)行脫氧反應(yīng)(只有Lβ-羥脂酰CoA才能作為β-羥脂酰CoA脫氫酶的底物)。
不飽和脂肪酸完全氧化生成CO2和H2O時(shí)提供的ATP少于相同碳原子數(shù)的飽和脂肪酸。