幼年皮肌炎是不傳染的，因?yàn)樗窃诓∪藳]有感染存在的情況下，免疫系統(tǒng)的異常所引起的炎癥。

　　皮肌炎可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)病變，并常有心、肝、肺受損及消化道異常的癥狀與體征。

　　臨床上約9%～52%皮肌炎患者并發(fā)腫瘤。一般年齡越大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越高。發(fā)生惡性腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺和食管等。惡性腫瘤可先于本病或后于本病或與本病同時(shí)發(fā)病。

　　當(dāng)腫瘤切除后，皮肌炎的病情可迅速緩解而愈，因此，對確診為皮肌炎并經(jīng)較長時(shí)間治療而病情未能好轉(zhuǎn)者或老年病人，應(yīng)及時(shí)、詳細(xì)地進(jìn)行全身的化驗(yàn)檢查，包括婦科（乳房、子宮、卵巢）、肝、脾及肝功能檢查，對可疑病例應(yīng)進(jìn)行肺部拍片、全消化首鋇餐攝片，必要時(shí)進(jìn)行CT檢查，以排除可能并發(fā)的腫瘤，特別是惡性腫瘤。

　　皮肌炎的治療是以皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑為主，輔以支持療法，早期診斷、及時(shí)治療是成功治療的關(guān)鍵，因而患者應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院就診，以免延誤病情。近年來，隨著診療水平的提高和藥物治療的進(jìn)步，皮肌炎的累計(jì)生存率較從前有了很大提高，部分可達(dá)長期緩解。

　　皮肌炎治療原則

　?。? ）一般原則：急性期應(yīng)臥床休息，以避免肌肉的損傷，加強(qiáng)病情觀察，做好搶救準(zhǔn)備如紫紺、呼吸困難、呼吸衰竭時(shí)應(yīng)及時(shí)給予吸氧，必要時(shí)應(yīng)用呼吸器。病變累及心肌，有心功能不全或傳導(dǎo)功能失常時(shí)則按心功能不全搶救及治療心律失常。觀察藥物的療效及毒副反應(yīng)。

　　緩解期逐漸增加活動(dòng)量，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每日可進(jìn)行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個(gè)人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調(diào)能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時(shí)，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。

　　另外，應(yīng)給予營養(yǎng)豐富易消化的、高蛋白、高維生素，尤其含維生素 C 、 E 較高的飲食。以促進(jìn)機(jī)體蛋白的合成，加強(qiáng)肌力恢復(fù)。對于有吞咽困難者，予以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，采用少食多餐方法進(jìn)食。有嗆咳者要注意進(jìn)食不可過快，以免嗆入氣管，引起吸入性肺炎等，必要時(shí)給予鼻飼。

　　（2 ）藥物治療原則：以糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療為主。糖皮質(zhì)激素是目前治療本病的首選藥物。常用強(qiáng)的松每天 1mg/kg .根據(jù)癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查情況，調(diào)整用量。

　　對重癥病例及激素治療效果差或?yàn)榱藴p少激素用量和減少副作用，可加用免疫抑制劑。常用環(huán)磷酰胺 100mg/ 日或硫唑嘌呤 100 ～ 150mg/ 日或氨甲喋呤每周 25 ～ 50mg .

　?。? ）皮膚護(hù)理：皮肌炎急性期皮腫紅腫或出現(xiàn)水皰但無滲出時(shí)，可局部使用爐甘石洗劑或單純粉劑處理。滲出多時(shí)局部使用 3% 硼酸溶液或 1 ： 8000 高猛酸鉀溶液等進(jìn)行冷濕敷處理。

　　皮損出現(xiàn)，防止皮膚感染是重要環(huán)節(jié)，注意環(huán)境清潔，每日更換衣褲及被單，減少感染機(jī)會(huì)。對于皮損局部每日清潔，盡可能保持干燥，盡量暴露皮損部位，不予包裹，以防加重皮膚損傷。如出現(xiàn)感染時(shí)，則可根據(jù)局部溫度、分泌物的顏色、氣味等，必要時(shí)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)，給予對癥處理。

　　皮肌炎飲食療法

　　飲食是維持人體生命的重要因素。合理的增加營養(yǎng)。恰當(dāng)?shù)恼{(diào)節(jié)病人的飲食，能增加機(jī)體的抗病能力，更好的為治療創(chuàng)造條件。

　　1） 對多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者的飲食條理應(yīng)高熱量，高蛋白，易消化，并含有豐富維生素為原則。忌生冷，油膩，甜粘之品，少食辛辣刺激性食物，戒煙。

　　2） 可結(jié)合舌苔變化調(diào)節(jié)飲食，如：舌苔薄白，引適應(yīng)以選配溫性的食物，如姜茶，姜糖湯，姜皮湯；舌苔薄黃，示有熱象，則飲食宜清淡，選配冬瓜湯，綠豆湯，番茄和綠葉菜湯，并宜忌油膩葷菜。

　　3） 發(fā)熱期間食欲很差，服用抗風(fēng)濕藥物也會(huì)引起胃腸道反應(yīng)，不思飲食，應(yīng)以清淡為主，宜給半流質(zhì)，如面條，更米，大米粥等，多食新鮮水果，新鮮蔬菜等，多飲清涼飲料，以生津止渴，補(bǔ)充體液。

　　4） 對有消化道潰瘍或藥物引起的胃腸損害的病人，選用食物要煮爛，使之易消化，以減輕胃腸負(fù)擔(dān)。僅以關(guān)節(jié)局部癥狀為主，不發(fā)熱，亦無脾胃癥狀者，飲食可隨意，無許多加限制。

　　皮肌炎的預(yù)后

　　本病病程大部分病例為慢性漸進(jìn)性，在2～3年趨向逐步恢復(fù)，僅少數(shù)死亡，故少數(shù)發(fā)作急性呈顯著乏力的病例，多數(shù)預(yù)后不良，常由于并發(fā)感染死亡。另有小部分病例呈反復(fù)發(fā)作，加劇與緩解交替進(jìn)行，最終獲得緩解。

　　本病并發(fā)腫瘤的百分?jǐn)?shù)從9%至52%不等，一般在40歲以后，發(fā)病年齡愈大，伴發(fā)腫瘤的機(jī)會(huì)越大，有報(bào)導(dǎo)在50歲以上男性患者中可高達(dá)71%，Schuerman復(fù)習(xí)文獻(xiàn)的344例，12%伴發(fā)惡性腫瘤、William報(bào)告為15%，Gallen為24%，皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)超過多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)的。有人認(rèn)為與皮肌炎患者應(yīng)用免疫抑制劑后有關(guān)。大多先有皮肌炎，隨后發(fā)生腫瘤。發(fā)生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。

　　皮肌炎患者需要做哪些輔助檢查？

　　血象通常無顯著變化，有時(shí)有輕度貧血和白細(xì)胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細(xì)胞增高，紅細(xì)胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。

　?。ㄒ唬┟庖邔W(xué)檢測 DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。

　　1.直接抗肌肉及其成份的抗體 Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經(jīng)放射免疫測定，發(fā)現(xiàn)PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%，其他結(jié)締組織病患者未發(fā)現(xiàn)此抗體。Nishikai等發(fā)現(xiàn)肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%，其他結(jié)締組織病患者低于15%，正常人則未發(fā)現(xiàn)。

　　2.抗核抗體和細(xì)胞漿抗體 LE細(xì)胞約10%陽性，抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要為微小斑點(diǎn)型。

　?、趴笿0-1抗體：抗原為組胺酰tRNA全成酶，抗胞漿抗體，PM中陽性率為30%～40%，DM中<5%，兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質(zhì)性肺部疾患密切關(guān)聯(lián)。

　?、瓶筂i-2抗體：Mi-2抗原為一核蛋白，約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。

　?、强筆M-1/PM-Scl抗體：抗原為核仁蛋白，陽性率為8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。

　?、瓤筆L-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體，肌炎患者中陽性率為3%～4%.

　?、煽筆L-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體，陽性率為3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關(guān)的疾患為同一亞類肌炎。

　　⑹肌炎患者中發(fā)現(xiàn)的其他細(xì)胞漿抗體有①Fer抗體；②Mas抗體，兩者均屬罕見；③Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常為7%～8%，常見于與其他結(jié)締組織病重疊的病例；④抗U1SmRNP抗體，在DM/PM患者中陽性率為10%～15%.

　　3.其他免疫學(xué)檢查 約1/3患者C4輕度至中等度降低，C3偶而減少，有報(bào)告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。

　　直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細(xì)胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補(bǔ)體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續(xù)性沉積，與SLE不同。

　?。ǘ┠蚣∷崤判沽吭黾?正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉(zhuǎn)移給甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸，在肝臟內(nèi)合成，大部分由肌肉攝取，以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉(zhuǎn)移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當(dāng)三磷酸腺苷合成增加時(shí)，一部分磷酸即可通過逆向反應(yīng)而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內(nèi)代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時(shí)排出總量不超過每千克體重4mg.患本病時(shí)由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動(dòng)的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時(shí)肌酸排出量甚至可高達(dá)2g.

　?。ㄈ┭寮{酶測定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動(dòng)性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復(fù)發(fā)前5～6周升高，可預(yù)示病情的惡化。當(dāng)患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM<30%和CKMM1：>1時(shí)提示PM病情嚴(yán)重，未經(jīng)治療的活動(dòng)性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內(nèi)具有較多的醛縮酶，肝病時(shí)該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時(shí)可增高。

　?。ㄋ模┘‰妶D改變 呈肌原性萎縮相，常見的為失神經(jīng)纖維性顫動(dòng)，病變肌肉示失神經(jīng)現(xiàn)象，呈現(xiàn)不規(guī)則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時(shí)呈短時(shí)限的多相運(yùn)動(dòng)單位，最大用力時(shí)呈低電壓干擾相多波增加。

　　（五）組織學(xué)改變

　　1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細(xì)胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進(jìn)行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時(shí)甚至壞死，或肌肉結(jié)構(gòu)完全消失代以結(jié)締組織，有時(shí)可見鈣質(zhì)沉著、間質(zhì)示炎癥性改變，血管擴(kuò)張、內(nèi)膜增厚、管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細(xì)胞伴同漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，主要發(fā)生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發(fā)生相同病變。

　　亦有學(xué)者認(rèn)為DM最特征性的病理改變?yōu)槭芪s，即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，產(chǎn)生原因有人認(rèn)為DM的病變較多局限于肌外衣，肌外衣的纖維性增厚造成環(huán)繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結(jié)果。

　　2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細(xì)胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴(kuò)張、周圍為主淋巴細(xì)胞浸潤，間有少許組織細(xì)胞，有色素失禁，在進(jìn)行性病變中，膠原纖維腫脹，均質(zhì)化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質(zhì)沉著，表皮進(jìn)一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。

　?。┢渌?肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中，政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴(yán)重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動(dòng)程度的指標(biāo)，尿中出現(xiàn)可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時(shí)排出增多，緩解時(shí)減少。亦有報(bào)導(dǎo)尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標(biāo)志，缺點(diǎn)是無特異性。

　　幼年皮肌炎的癥狀在每個(gè)患者身上都是相同的嗎？

　　幼年皮肌炎的癥狀表現(xiàn)是多變的。病情輕重變化非常大，輕者僅有輕微的功能障礙，重者不能活動(dòng)。每個(gè)孩子的器官受累情況也不同，一些病人僅表現(xiàn)為皮膚病變，不伴有或僅伴有輕微的肌無力，或者肌肉病變單獨(dú)存在（幼年肌炎），或者病變廣泛，可以累及皮膚、肌肉、肺和內(nèi)臟。

　　罕見的皮肌炎有可能會(huì)要人命

　　皮肌炎發(fā)病率在一萬分之一左右，主要集中在10—15歲兒童和45—60歲的成人之間，屬于一種自身免疫性疾病，發(fā)病原因可能與病毒感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。其典型的癥狀是：近端肢體無力，躺在床上無法翻身；以眼瞼為中心，眼眶周圍紫紅，俗稱“熊貓眼”；頸前和上胸部有“V”型紅色皮疹；手掌表皮萎縮，呈紫紅色，像“沾滿機(jī)油”。

　　專家提醒，由于皮肌炎的癥狀經(jīng)常以某一部位癥狀較嚴(yán)重，加上發(fā)病率極低，經(jīng)常被忽視和誤診。一般來說，以肌無力為主要表現(xiàn)的，易誤診為“重癥肌無力”；以關(guān)節(jié)無力為主的，易誤診為“關(guān)節(jié)炎”；以出皮疹為主的，易誤診為“紅斑狼瘡”；以吞咽困難為主的，易誤診為“食道有異物”或“食道癌”等。

　　皮肌炎對性功能和性欲的影響：

　　早期皮肌炎對性生活并無多大影響，但當(dāng)肌肉呈現(xiàn)明顯萎縮時(shí)，由于肌肉軟弱無力，容易疲勞，很難進(jìn)行有效的性生活。同時(shí)當(dāng)皮肌炎病人的容貌發(fā)生改變，尤其是當(dāng)眼瞼出現(xiàn)浮腫性紫紅色斑塊時(shí)，會(huì)嚴(yán)重影響病人情緒，加重性功能障礙。皮肌炎合并心肺病變或惡性腫瘤時(shí)，由于全身衰弱，更難維持正常的性活動(dòng)，此時(shí)病人常會(huì)出現(xiàn)性欲淡漠、陽痿、月經(jīng)紊亂、陰道及外陰干枯等現(xiàn)象。當(dāng)皮肌炎患者存在關(guān)節(jié)炎癥狀時(shí)，也會(huì)給性交活動(dòng)帶來不便或痛苦感覺。

　　治療藥物皮質(zhì)激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時(shí)間、大劑量使用強(qiáng)的松等皮質(zhì)激素會(huì)加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睪丸萎縮、卵巢損害，導(dǎo)致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。

　　多發(fā)性肌炎和皮肌炎與腫瘤有什么關(guān)系

　　5%～8.5%的多發(fā)性肌炎和皮肌炎合并惡性腫瘤的發(fā)病率是正常人群的5～11倍。多數(shù)惡性腫瘤與多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診斷時(shí)間相距在1年之內(nèi)，兩者之間是否有因果關(guān)系尚未確定；惡性腫瘤多見于50～60歲年齡組，女性皮肌炎病人多見。腫瘤可發(fā)生在任何部位，以肺、鼻咽部、卵巢、乳腺及胃等為好發(fā)部位，也可合并肉瘤、白血病、惡性淋巴瘤及結(jié)腸癌等。兒童肌炎病人及伴其他結(jié)締組織病的肌炎病人合并惡性腫瘤的較少。腫瘤是多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人死亡的主要原因之一。因此診斷多發(fā)性肌炎和皮肌炎后，應(yīng)注意除外并發(fā)惡性腫瘤的可能，尤其中老年病人，應(yīng)進(jìn)行乳房、前列腺、直腸、盆腔等全面體格檢查，包括血、尿、大便檢查，B超、胸片、骨掃描、鼻咽部檢查等，對無腫瘤者應(yīng)注意隨診。臨床發(fā)現(xiàn)，隨著對腫瘤的治療，尤其是切除腫瘤后，皮肌炎和肌炎病情明顯好轉(zhuǎn)。

　　中醫(yī)對于皮肌炎、多肌炎的治療理念

　　通過多年研究，認(rèn)為多發(fā)性肌炎和皮肌炎屬于中醫(yī)學(xué)的“體臟痹癥”和“痿癥”范疇。突出特點(diǎn)表現(xiàn)為“肌痹”和“肌膚痹”，早期邪實(shí)偏重多為“痹癥”，后期虛實(shí)錯(cuò)雜也可表現(xiàn)為“痿癥”。其主要病因病機(jī)是素體稟賦不足，陰陽氣血與五行生克制化失常，以致邪毒內(nèi)蘊(yùn)或內(nèi)外合邪，邪毒瘀痹肌膚與內(nèi)臟脈絡(luò)，臟腑又因之受損，故為邪痹虛損之證。其中邪毒痹血是致病的關(guān)鍵因素，因此確立清血解毒，通絡(luò)逐痹為主要治法貫穿始終，再根據(jù)病變的不同階段以及臟腑受損的寒熱虛實(shí)情況辨證論治。

　　純中藥制劑與中藥系列復(fù)方，該治法和方藥立足整體調(diào)節(jié)，一方面通過調(diào)節(jié)神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)功能，糾正免疫異常，減少抗體和免疫復(fù)合物的產(chǎn)生，另一方面通過多層次多環(huán)節(jié)的治療作用消除已經(jīng)形成的抗體和免疫復(fù)合物，恢復(fù)血管與肌肉皮膚的正常結(jié)構(gòu)與功能，從而消除肌痛、肌無力、改善恢復(fù)肌肉萎縮、使皮膚恢復(fù)正常顏色。同時(shí)有效控制消化道，心肺等內(nèi)臟病變。經(jīng)過長期的臨床觀察和實(shí)驗(yàn)研究證實(shí)，只要及時(shí)正規(guī)治療，中醫(yī)系統(tǒng)治療的患者，是可以完全康復(fù)的。

　　中醫(yī)治療的依據(jù)：

　　對于PM/DM的治療，西醫(yī)多采用激素和免疫抑制劑治療，副作用較多，療效又不甚顯著。在浩瀚的中醫(yī)典籍中，雖沒有對皮肌炎的專門論述和記載，但很多中醫(yī)文獻(xiàn)中卻記載和闡發(fā)了有關(guān)皮肌炎的相關(guān)癥狀和理論。

　　《內(nèi)經(jīng)》《素問。痿論》指觶？風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹，其風(fēng)氣勝者為行痹，寒氣勝者為痛痹，濕氣勝者為著痹也“。邪氣留戀于筋骨，則疼痛難已；病久日深，營衛(wèi)之行澀，皮膚不營，則麻木不仁；病邪深入，內(nèi)傳于五臟六腑，則導(dǎo)致臟腑之痹。如”脈不通，煩則心下鼓，暴上氣而喘，嗌干善噫，厥氣上則恐“為心痹：”善脹，尻以代踵，脊以代頭“為腎痹等等。此外《痹論》還以邪氣所傷部位不同，分論皮痹、肌痹、脈痹、筋痹、骨痹等。

　　隋代醫(yī)家巢元方在所著《諸病源候論》一書中，對痹證病狀病因病機(jī)又進(jìn)一步進(jìn)行了闡述，他說：“風(fēng)濕痹病三狀，或皮膚頑厚，或肌肉酸痛，…內(nèi)血?dú)馓搫t受風(fēng)濕，而成此病。久不瘥，入于經(jīng)絡(luò)，博于陽經(jīng)，亦變令身體手足不隨。”《內(nèi)經(jīng)》《素問。痿論》是討論痿證的專篇，指出痿證的癥狀主要是肢體筋脈弛緩，手足痿軟無力的一種病證，以下肢不能隨意行走者較為多見。主要是由于邪熱灼傷陰液，筋脈失于濡養(yǎng)；或因濕熱浸淫筋脈肌肉，而弛縱不用；或因體虛久病，肝腎虧虛，精血不足，不能濡養(yǎng)肌肉筋骨，或瘀阻脈絡(luò)等因而成。