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    重癥肌無力癥其它資料

      能否生育

      重癥肌無力是慢性病,需長(zhǎng)時(shí)間的治療,即使是經(jīng)過治療已達(dá)到臨床治愈,仍需堅(jiān)持1-2年的治療才能徹底治愈,因此,病情穩(wěn)定者,可以邊治療,邊讀書工作,青年可以結(jié)婚,女性也可以生育。

      重癥肌無力可發(fā)生于任何年齡,從臨床和有關(guān)資料來看,發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰期,一是10歲以下人群,占總發(fā)病人數(shù)的40%左右;二是20—30歲人群占總發(fā)病人數(shù)的40%左右,而且女性多于男性,男女比例為:2:3.隨著年齡的增加,重癥肌無力的發(fā)病的年齡亦有改變,女性病例從20—35歲發(fā)病最多;男性從40—55歲發(fā)病最多。重癥肌無力如果得不到及時(shí)診斷和治療,會(huì)使病人喪失勞動(dòng)能力,生活不能自理,甚至危及生命,給家庭和社會(huì)帶來沉重的負(fù)擔(dān)。

      對(duì)孕期女性危害

      重癥肌無力是發(fā)生在任何年齡段的一種疾病,常見與兒童及青年人,是年輕人的一大危害,如果該病發(fā)生在孕期女性身上,不僅對(duì)女性的身體危害不少,對(duì)胎兒的危害也是很多的。

      孕期的女性如果患有重癥肌無力,在分娩時(shí)期出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)率要比平常的女性多,危險(xiǎn)大更大。研究發(fā)現(xiàn),多數(shù)的女性重癥肌無力在分娩時(shí)產(chǎn)生并發(fā)疾病。胎囊提早破裂的機(jī)會(huì)在女性患者中更是常見,幾乎比正常的女性高出3倍,這也告訴孕期的患者,要特別注意自己的身體健康,做好相關(guān)檢查,建議患者分娩時(shí)進(jìn)行剖婦產(chǎn)手術(shù)。

      重癥肌無力對(duì)孕期女性有什么危害?除了會(huì)帶來女性身體健康的危害,嬰兒受到的危害也比較大,胎兒一出生就可能是患兒。如果出生后沒有患病,大部分也會(huì)帶有先天缺陷,或先天性重癥肌無力。嬰兒一出生可出現(xiàn)呼吸困難,哭聲無力,嚴(yán)重的很可能導(dǎo)致窒息死亡。因此,做好孕期的身體檢查和特殊照顧也成了女性患者的重要任務(wù),也是臨床研究的重點(diǎn)。

      患者的性生活

      1.重癥肌無力對(duì)性功能和性欲的影響

      由于肌肉軟弱無力、容易疲勞、情緒悲觀低落等原因,重癥肌無力病人的性功能通常存在不同程度的障礙。同時(shí)治療疾病所應(yīng)用的免疫抑制類藥物都會(huì)嚴(yán)重?fù)p傷性腺,從而導(dǎo)致一系列性功能方面的障礙。

      2.性生活對(duì)重癥肌無力的影響

      性生活對(duì)重癥肌無力有不良影響,因?yàn)檫^度疲勞常常是這種疾病的誘發(fā)因素之一。此外,我們知道不少泌尿生殖系統(tǒng)的感染與性交活動(dòng)有一定的關(guān)系,而感染是重癥肌無力的又一促發(fā)因素。重癥肌無力患者的不順利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望,而這些情緒又進(jìn)一步促使病情向壞的方面發(fā)展。

      3.性生活指導(dǎo)

      輕癥病人一般可以性交,以不感十分疲勞為度。有病的一方在性交中應(yīng)扮演被動(dòng)的角色,姿勢(shì)以下位為宜,這可節(jié)省體力消耗,讓肌肉能有足夠的時(shí)間維持功能狀態(tài)。重癥病人,如果沒有性的要求,不要勉為其難,否則更可加重精神壓力。一般主張可用相互擁抱的方法代替性交,但要注意時(shí)間也不宜過長(zhǎng),覺得疲勞了就應(yīng)該休息。配偶對(duì)此務(wù)必充分體諒。性生活前可以適量服用一些抗膽堿酯酶藥物,如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑寧等,這有助于順利完成正常的性交過程。重癥肌無力病人如果病情較重或呈進(jìn)行性發(fā)展,應(yīng)該避免妊娠、分娩,以免病情惡化。

      為什么容易反復(fù)

      重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數(shù)病人經(jīng)過治療可以達(dá)到臨床痊愈(即病人的臨床癥狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作,并停止一切治療重癥肌無力的藥物)。有的患者可有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的緩解期,但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情,因此,重癥肌無力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn),了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因,才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復(fù)。

      Fas/FasL和Bcl-2作用

      胸腺中Fas/Fas L(Fas Ligand)的異常可能和重癥肌無力的發(fā)病有重要關(guān)系。近年來已有研究報(bào)道Fas蛋白表達(dá)紊亂與某些自身免疫性疾病及MG有關(guān)。Fas抗原又稱Apo-1抗原,是一種I型跨膜蛋白,屬于腫瘤壞死因子(Tumor Necrosis Factor,TNF)和神經(jīng)生長(zhǎng)因子受體蛋白超家族。Fas L是一種Ⅱ型膜蛋白,亦屬于TNF家族,是Fas在體內(nèi)的天然配體。Fas只有與Fas L結(jié)合后,才能誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。已證實(shí),胸腺中的Fas主要表達(dá)于髓質(zhì),是參與胸腺細(xì)胞陰性選擇的重要分子。Fas/Fas L途徑引起的細(xì)胞凋亡在清除自身反應(yīng)性T細(xì)胞、調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞活化以及T淋巴細(xì)胞毒性(Cytotoxic T Lymphocyte,CTL)殺傷靶細(xì)胞過程中起重要作用。

      HE染色時(shí)胸腺瘤細(xì)胞不出現(xiàn)細(xì)胞漿固縮、體積縮小、細(xì)胞皺縮及核致密等細(xì)胞凋亡的形態(tài)學(xué)改變。胸腺瘤中Fas表達(dá)水平顯著高于正常胸腺組織,不僅在腫瘤細(xì)胞膜上而且在細(xì)胞漿中也是均一分布。胸腺瘤細(xì)胞中,可溶性的Fas與Fas L結(jié)合,使Fas L的結(jié)合位點(diǎn)耗竭,從而阻斷了細(xì)胞凋亡的發(fā)生。Fas基因高度保守,不同患者之間的同源性為99.6%~100%,F(xiàn)as分子同源性為98.7%~99.7%.MG患者胸腺細(xì)胞的異常增生可能與Fas基因突變有關(guān),75%的MG患者存在胸腺Fas基因突變及氨基酸變異,基因突變類型為164位A-G,相應(yīng)的氨基酸變異為55位Asp-Gly,96位His-Arg,192位Arg-Lys和251位Lys-Arg.

      胸腺增生和胸腺瘤可能和B細(xì)胞淋巴瘤相關(guān)基因-2(B cell lymphoma-2,Bcl-2)有關(guān)。Bcl-2是第1個(gè)公認(rèn)的人體長(zhǎng)壽基因,可抵抗多種形式的細(xì)胞死亡、延長(zhǎng)細(xì)胞壽命,但也可能導(dǎo)致細(xì)胞數(shù)目累積增多,促進(jìn)腫瘤形成。在免疫系統(tǒng),免疫細(xì)胞成熟過程中Bcl-2起著重要的調(diào)節(jié)作用。在胸腺瘤中Bcl-2蛋白的表達(dá)水平極度升高,明顯高于正常胸腺;Bcl-2的表達(dá)水平,在胸腺瘤同時(shí)伴有MG時(shí)高于單純胸腺瘤,并可伴有胸腺瘤細(xì)胞向其周圍組織的浸潤(rùn)。由于Bcl-2基因的調(diào)控,MG患者的細(xì)胞凋亡被抑制。

      重癥肌無力傳染嗎

      一般情況下重癥肌無力是不會(huì)傳染的。

      重癥肌無力是以骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭受損為主的常見的神經(jīng)肌肉疾病,又是神經(jīng)肌病中具有代表性的自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為受累骨骼肌極易疲勞,全身骨骼肌均可受累發(fā)病,以眼外肌受累最為多見,表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等。延髓肌受累表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳,表情呆板,鼓腮漏氣,閉嘴不緊,構(gòu)音不清,嚴(yán)重者完全無力咀嚼和吞咽,咯痰不出。影響肢體則病人不能梳頭冼臉、兩臂上舉困難,或起蹲困難,易跌倒,上下樓困難,甚至呼吸肌無力出現(xiàn)呼吸衰竭,危及生命。中醫(yī)辨證歸屬于痿證、肉痿。主要病因是由于外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足,導(dǎo)致患者先天精氣不足、肝虧損;后天失養(yǎng)、脾氣虛弱而致病。

      重癥肌無力免疫學(xué)的病因尚無定論,自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上,遺傳可能為其內(nèi)因;在外因中,多數(shù)人認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重癥肌無力病人多為女性、青年起病,胸腺增生、無腫瘤、乙酰膽堿受體抗體檢出率低,用抗膽堿酯酶藥無效,早期切除胸腺療效好。具有HLA-A2、A3的癥肌無力病人多為男性,40歲以后起病,多合并胸腺瘤,乙酰膽堿受體抗體檢出率高。

      也不些重癥肌無力病例胸腺切除無效,可能由于:①切除不完全;②神經(jīng)肌肉接頭處的損傷已不可逆;③在胸腺處,位于脾臟和周圍淋巴結(jié)中的淋巴細(xì)胞群仍引起類胸腺的影響;④長(zhǎng)期存活周圍的T細(xì)胞仍有活性;⑤異原疾病機(jī)制,每位病人對(duì)胸腺影響的反應(yīng)不同。

      因此,重癥肌無力是一種可遺傳的疾病,但卻不具有傳染的性質(zhì)。

      禁忌或慎服

      1.慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、新霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌肽、多粘菌素.

      2.非那根、安定、嗎啡、乙醚、普魯卡因(慎用).

      3.奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺.

      4.箭毒、琥珀酰膽堿、氯化氨甲酰膽堿.

      5.蟾酥及其中成藥如六神丸、喉癥丸等.

      6.性味寒涼的中藥.

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