特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）

    IIP是一組原因不明的肺間質(zhì)疾病，包括特發(fā)性肺纖維化（IPF）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、隱原性機化性肺炎（COP）、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺�。≧BILD）、淋巴性間質(zhì)性肺炎（LIP）和急性間質(zhì)性肺炎（AIP）。IIP對激素治療的反應(yīng)情況可分為三種，其中COP、富細(xì)胞型NSIP和部分LIP對激素治療反應(yīng)較好；DIP、RBILD、纖維化型NSIP和AIP對激素治療反應(yīng)效果不定；IPF對激素治療反應(yīng)最差。

    特發(fā)性肺纖維化 根據(jù)美國胸科學(xué)會（ATS）等4學(xué)會聯(lián)合制定的2011年IPF診治指南，不推薦IPF患者單獨使用激素或免疫抑制劑，在征求患者意見和權(quán)衡利弊后，可以考慮給予小劑量激素[初始劑量為0.5 mg/（kg.d）]+免疫抑制劑+大劑量N-乙酰半胱氨酸（NAC）治療。但須注意的是，此方案可能僅對少數(shù)IPF患者有益。

    急性間質(zhì)性肺炎 目前對AIP的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)專家認(rèn)為，應(yīng)給予大劑量靜脈甲潑尼龍（500～1000 mg/d，共3天），隨后根據(jù)病情逐漸減量，并聯(lián)用環(huán)磷酰胺（800～1000 mg/w）靜脈注射。

    其他類型的IIP 若病情穩(wěn)定，可以考慮給予起始劑量為0.75～1.0 mg/（kg.d）的口服激素治療，一般4周后可以逐漸減量，總療程為6～12個月。對于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭的患者，推薦靜脈使用甲潑尼龍（80～320 mg/d），待病情緩解后改用口服潑尼松維持治療。對于病情較重且對激素治療反應(yīng)不佳的患者，可以加用細(xì)胞毒藥物（環(huán)磷酰胺，CYC）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤，AZA）。

    ANCA相關(guān)性血管炎

    抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎的治療分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個階段。

    誘導(dǎo)緩解階段 使用激素和免疫抑制劑的劑量較大，以迅速地控制疾病活動。根據(jù)歐洲血管炎研究組（EUVAS）的推薦意見，應(yīng)根據(jù)疾病的不同嚴(yán)重程度分級，給予不同的治療方案（見表）。經(jīng)誘導(dǎo)緩解治療后，患者常在3～6個月內(nèi)獲得臨床緩解，此時應(yīng)轉(zhuǎn)為維持治療。

    維持治療 維持階段使用較小的藥物劑量，在維持疾病緩解的同時，避免出現(xiàn)更多的副作用。由于誘導(dǎo)緩解治療階段CYC累積劑量可能較大，因此有研究認(rèn)為將CYC替換為AZA或甲氨蝶呤（MTX），可獲得與傳統(tǒng)CYC+激素治療相同的療效，且不增加復(fù)發(fā)率。

    口服潑尼松起始劑量為1mg/（kg.d），4～8周后逐漸減量，在3～6個月內(nèi)減量至5～10 mg維持。甲潑尼龍沖擊治療是10～15 mg/（kg.d）靜脈注射連續(xù)3天，之后改為1mg/（kg.d）靜注，據(jù)病情再逐漸減量。

    CYC的口服劑量為2 mg/（kg.d），共12個月； CYC靜脈沖擊治療劑量一般為每次10～15 mg/kg（或0.7～0.75 g/m2），開始每2～3周1次，緩解后可減量至每月1次或更長的間隔。

    外源性過敏性肺泡炎

    治療外源性過敏性肺泡炎首先是脫離過敏原，對于癥狀不能緩解的患者可以給予激素治療。

    臨床上將外源性過敏性肺泡炎分為急性期、亞急性期和慢性期三種。前兩種類型對激素治療反應(yīng)較好，一般選用口服潑尼松 [0.5～0.75 mg/（kg.d）]直至癥狀消失或胸部影像學(xué)病變消退；對于病情急且重者，可以給予靜注甲潑尼龍。慢性外源性過敏性肺泡炎對激素治療反應(yīng)較差，但仍可能會改善癥狀。

    總之，彌漫性間質(zhì)性肺病是一組異源性疾病，病因復(fù)雜，發(fā)病機制各不相同。到目前為止，本類疾病最常使用的治療藥物是糖皮質(zhì)激素，且使用的劑量、療程須根據(jù)患者具體情況而進行適當(dāng)調(diào)整（個體化治療），因此臨床應(yīng)用有一定難度。