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掌跖角化-牙周破壞綜合征又名Papillon-Lefevre綜合征,其特點是手掌和腳掌部位的皮膚過度角化、皸裂和脫屑,牙周組織嚴(yán)重破壞。本病較罕見,人群中的患病率約為百萬分之一至四,雖患病率低,但牙周組織破壞嚴(yán)重,對其應(yīng)有充分認識。
1.細菌學(xué)研究,對本病患者的齦下菌斑培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)菌群類似于慢性牙周炎。
2.本病為遺傳性疾病,屬于常染色體隱性遺傳。父母不患該癥,但可能為血緣婚姻(約占23%),雙親必須均攜帶常染色體基因才使其子女患本病?;颊叩耐部苫急静?,男女患病幾率均等。最近的研究顯示,組織蛋白酶C(CTSC)基因的突變可能是掌跖角化-牙周破壞綜合征(PLS)的致病基礎(chǔ)。有人報道本病患者的中性粒細胞趨化功能降低。