【提問(wèn)】題目這么問(wèn)怎么知道是自免溶貧呢？ 為什么不是 PNH？ 這個(gè)問(wèn)題是怎么理解的？

【回答】學(xué)員zhanglin19791107，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

自身免疫性溶血性貧血又分溫抗體型和冷抗體型，因此看到題干溫抗體就知道是免疫性溶血

PNH是一種獲得性克隆性溶血病，與再障關(guān)系密切，可相互轉(zhuǎn)變。臨床上可有血紅蛋白尿（醬油色尿）發(fā)作，實(shí)驗(yàn)室檢查酸溶血試驗(yàn)（Ham test）陽(yáng)性，免疫表型分析有補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白如CD55和CD59表達(dá)的陽(yáng)性細(xì)胞減少

溫抗體型溶血性貧血是指機(jī)體產(chǎn)生的抗體在體溫下(37℃)就能和自身紅細(xì)胞反應(yīng)。

自身抗體包裹在紅細(xì)胞上，這些紅細(xì)胞被認(rèn)做異物而被脾臟甚至肝臟和骨髓中的吞噬細(xì)胞破壞掉。女性較男性易患本病。此型貧血患者中約1/3患有基礎(chǔ)疾病，如淋巴瘤、白血病或結(jié)締組織病(特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)，或者用過(guò)某些藥物，主要是甲基多巴。

溫抗體型溶血性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)：

溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(AIHA)

(1) 臨床表現(xiàn)：原發(fā)性AIHA者多為女性，年齡不限。臨床表現(xiàn)除溶血性貧血外，無(wú)特殊癥狀。半數(shù)有脾腫大，1/3有黃疸及肝大。繼發(fā)性AIHA常伴有原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。

(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：

①貧血程度不一，有時(shí)很嚴(yán)重，可暴發(fā)急性溶血危象。血片上可見(jiàn)多量球形紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。

②骨髓呈幼紅細(xì)胞增生象，偶見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。

③再障危象時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞極度減少，骨髓象呈再生障礙表現(xiàn)，血象呈全血細(xì)胞減少。

④抗人球蛋白試驗(yàn)：直接試驗(yàn)陽(yáng)性，主要為IgG和C3型：間接試驗(yàn)可為陽(yáng)性或陰性。

(3)診斷依據(jù)：①近4月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史，如直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，可考慮為溫抗體自身免疫性溶血性貧血；②如Coombs試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，除外其他溶血貧血(特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥)，可診斷Coombs陰性的自身免疫性溶血性貧血。祝您學(xué)習(xí)愉快！

祝您順利通過(guò)考試！

感謝您對(duì)網(wǎng)校的支持！

【追問(wèn)】A.HAm試驗(yàn)

B.Coomb試驗(yàn)

C.紅細(xì)胞滲透性脆性試驗(yàn)

D.免疫球蛋白測(cè)定

E.血紅蛋白電泳

見(jiàn)于那些病？怎樣區(qū)分？

【回答】學(xué)員CAIYUNMIN，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）

陽(yáng)性見(jiàn)于新生兒溶血、自身免疫性溶血性貧血、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素型等藥物性溶血反應(yīng)。

Ham試驗(yàn)是公認(rèn)的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白血尿癥的確診試驗(yàn)。

測(cè)定紅細(xì)胞滲透脆性是一種生物學(xué)實(shí)驗(yàn),它能夠檢測(cè)出紅細(xì)胞膜對(duì)由于胞內(nèi)水聚集所造成的物理牽張力的抵抗能力.這主要取決于紅細(xì)胞表面積與其體積之比.表面積大而體積小對(duì)低滲鹽水抵抗力較大(脆性較小);反之,則脆性增加.正常參考值:0.46%～0.42% 的NaCl溶液開(kāi)始溶血;0.34%～0.32% 的NaCl溶液完全溶血. 患者與正常對(duì)照,溶血管的NaCl濃度相差0.4%具有診斷價(jià)值.從診斷學(xué)的觀點(diǎn)來(lái)看,紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)?zāi)芊直娉鲆韵聝煞N不同的病理狀態(tài):紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形紅細(xì)胞增多等.某些藥物或過(guò)冷,過(guò)熱也可引起.紅細(xì)胞滲透脆性減低見(jiàn)于:缺鐵性貧血,各型地中海貧血,鐮形細(xì)胞貧血,脾切除,阻塞性黃疸等.

血紅蛋白電泳用來(lái)檢查地中海貧血；高鐵血紅蛋白還原率用來(lái)檢查蠶豆病。

【追問(wèn)】老師溫抗體型溶血性貧血和冷抗體型溶血性貧血各用啥試驗(yàn)區(qū)別

【回答】學(xué)員rq13934，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測(cè)陽(yáng)性

【追問(wèn)】請(qǐng)問(wèn)，溫抗型和冷抗型自身溶血性貧血分別用什么實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)？HM實(shí)驗(yàn)和COOMBS實(shí)驗(yàn)分別用于輔助那種疾病的診斷？謝謝!

【回答】學(xué)員xielx，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測(cè)陽(yáng)性

酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者由于紅細(xì)胞本身的缺陷，紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體非常敏感，在酸性（pH6.4-6.5）、37℃環(huán)境下，能被含有補(bǔ)體的正常人新鮮血清所溶解。若正常人血清滅活后，無(wú)補(bǔ)體存在，則不能被溶解。

Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn)，是檢測(cè)血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

【追問(wèn)】shi酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）陽(yáng)性???

【回答】學(xué)員lichunhuaxinjiang，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

溫抗體型溶血性貧血用直接抗人球蛋白試驗(yàn)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)

冷抗體型溶血性貧血用冷型自身紅細(xì)胞抗體檢測(cè)陽(yáng)性

酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者由于紅細(xì)胞本身的缺陷，紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體非常敏感，在酸性（pH6.4-6.5）、37℃環(huán)境下，能被含有補(bǔ)體的正常人新鮮血清所溶解。若正常人血清滅活后，無(wú)補(bǔ)體存在，則不能被溶解。

Coombs試驗(yàn)即抗人球蛋白試驗(yàn)，是檢測(cè)血液中溫反應(yīng)性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)。

【追問(wèn)】血紅蛋白電泳是啥病實(shí)驗(yàn)

免疫球蛋白測(cè)定是啥病實(shí)驗(yàn)

【回答】學(xué)員223838，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

血清免疫球蛋白

正常范圍

IgG 7.6～16.6g／L；IgA 0.71～3.35g／L；IgM 0.48～2.12g／L；IgD 0.01～0.04g／L；IgE 0.001～0.009g／L。

檢查介紹

血清免疫球蛋白（Ig）的測(cè)定是檢查體液免疫功能最常用的方法。通常檢測(cè)IgG、IgM、IgA，這三類Ig就可以代表血清Ig的水平。

臨床意義

Ig顯著減低：

見(jiàn)于先天性低丙種球蛋白血癥，如 IgG、IgA、IgM三種全缺的Bruton?。▋H限于男性），三種Ig缺某一或二種（減少或無(wú)能）的丙種球蛋白異常血癥，后者最多見(jiàn)的是IgA缺乏癥（隱性遺傳）。

見(jiàn)于獲得性低丙種球蛋白血癥（如腎病綜合征、蛋白質(zhì)丟失性腸病、先天性風(fēng)疹病等）以及瑞（Swiss）氏胸腺發(fā)育不全伴無(wú)丙種球蛋白血癥。

Ig明顯增高

見(jiàn)于免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期、慢性活動(dòng)性肝炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎活動(dòng)期等。

見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤，可按其所產(chǎn)生Ig不同而有G型（IgG增多）、A型（IgA增高）、D型、E型（后兩型極少見(jiàn)）等。

見(jiàn)于感染，如慢性化膿性感染、肺結(jié)核、肝膿腫、血吸蟲(chóng)病、瘤型麻風(fēng)等，可見(jiàn)IgG升高。

見(jiàn)于惡性腫瘤，如消化道癌、呼吸道癌、泌尿生殖系癌，絕大多數(shù)患者均見(jiàn)IgA增多。喉癌、結(jié)腸癌、直腸癌、前列腺癌IgM亦見(jiàn)升高。

過(guò)敏性疾病、寄生蟲(chóng)病可見(jiàn)IgE增高。

血紅蛋白電泳

正常范圍

血紅蛋白A 95％

血紅蛋白A2 1.6％～3.5％

血紅蛋白F 0.2％～2.0％

檢查介紹

各種血紅蛋白的等電點(diǎn)不同的特點(diǎn)，在一定pH緩沖液中所帶的正、負(fù)電荷不同，經(jīng)電泳后各血紅蛋白的移動(dòng)方向不同。

臨床意義

該試驗(yàn)是為了確診是否有異常血紅蛋白存在，以及各種血紅蛋白的比例。

【追問(wèn)】 血紅蛋白由珠蛋白和血紅素合成，血紅蛋白是大分子蛋白質(zhì)由４條多肽鏈構(gòu)成，請(qǐng)問(wèn)它是在胞漿里還是在細(xì)胞膜上？

血紅蛋白尿和血尿的區(qū)別？

【回答】學(xué)員qiaodan23，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

紅細(xì)胞：脊椎動(dòng)物中一種含血紅蛋白的血細(xì)胞。無(wú)細(xì)胞核，也無(wú)細(xì)胞器，主要功能是運(yùn)輸和交換氧和二氧化碳。

所以也就無(wú)謂是在胞漿里還是在細(xì)胞膜上了。

血尿是指尿液中紅細(xì)胞≥3 個(gè)/HP，離心尿紅細(xì)胞>5 個(gè)/HP，或12 小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)>50 萬(wàn)個(gè)，是小兒常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結(jié)核、結(jié)石或腫瘤、外傷、藥物等，對(duì)機(jī)體影響甚為懸殊。近年來(lái)無(wú)明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢(shì)，大多為腎小球性血尿血尿是指尿液中紅細(xì)胞≥3 個(gè)/HP，離心尿紅細(xì)胞>5 個(gè)/HP，或12 小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)>50 萬(wàn)個(gè)，是小兒常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)癥狀。原因有泌尿系炎癥、結(jié)核、結(jié)石或腫瘤、外傷、藥物等，對(duì)機(jī)體影響甚為懸殊。近年來(lái)無(wú)明顯伴隨癥狀的血尿有增多趨勢(shì)，大多為腎小球性血尿。

血紅蛋白尿：尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無(wú)紅細(xì)胞，或僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。正常情況下尿內(nèi)無(wú)可測(cè)知的游離血紅蛋白。當(dāng)大量的紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶解破壞時(shí)，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過(guò)結(jié)合珠蛋白結(jié)合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現(xiàn)血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據(jù)含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來(lái)判斷血紅蛋白尿，證據(jù)是不足的，因?yàn)榧〖t蛋白尿、紫質(zhì)尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實(shí)驗(yàn)室的方法可以確診。

祝您學(xué)習(xí)輕松，心情愉快哈！

【追問(wèn)】 紅細(xì)胞破壞后血紅素分解成原仆林和鐵，接下來(lái)入血后到達(dá)肝臟，這里是血液科和外科共同導(dǎo)致黃疸的交匯點(diǎn)，請(qǐng)您解釋膽紅素和血紅素增加共同形成黃疸的機(jī)理？

血管外溶血尿膽原從何而來(lái)？

【回答】學(xué)員qiaodan23，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

(1)溶血性黃疸

由于大量紅細(xì)胞破壞，致使血中非結(jié)合膽紅素生成增多，超過(guò)了肝臟的處理能力，同時(shí)，溶血性疾病削弱了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的代謝功能，導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素在血中滯留而出現(xiàn)黃疸。

溶血性黃疸系由各種溶血性疾病所致，包括： 1、先天性溶血性貧血，如海洋性貧血;2、后天性獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血，新生兒溶血，蠶豆病等。

(2)肝細(xì)胞性黃疸

由于肝細(xì)胞受損致肝臟處理膽紅素代謝的能力下降，血中非結(jié)合膽紅素增加;另一方面，因肝細(xì)胞壞死或膽汁排泄受阻，轉(zhuǎn)化成為結(jié)合膽紅素返流入血，血中結(jié)合膽紅素亦增加從而出現(xiàn)黃疸。

常見(jiàn)病因有病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化，傳染性單核細(xì)胞增多癥，鉤端螺旋體病，敗血癥等。

(3)膽汁瘀積性黃疸

由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴(kuò)張，最后導(dǎo)致小膽管與毛細(xì)膽管破裂，膽汁中的膽紅素返流入血。

膽汁瘀積分為肝內(nèi)性和肝外性。前者常見(jiàn)于肝內(nèi)泥沙樣結(jié)石、癌栓、寄生蟲(chóng)、原發(fā)性膽汁瘀積性肝硬化，藥物性膽汁瘀積等;后者常見(jiàn)于膽總管結(jié)石、狹窄、水腫、腫瘤、蛔蟲(chóng)等。

(4 )先天性非溶血性黃疸

系由肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷所致的黃疸。

祝您學(xué)習(xí)愉快！

祝您順利通過(guò)考試！

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★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)