【提問】如何從臨床表現(xiàn)，輔助檢查區(qū)別再障，ITP，急慢性粒細胞白血??？

【回答】學員zhangqiran，您好！您的問題答復如下：

再生障礙性貧血

臨床表現(xiàn)

主要表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結多無腫大。根據(jù)起病急緩和病情輕重及病程長短分為急性再障和慢性再障兩型醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。

1.急性再障（重型再障Ⅰ型）較少見，起病急，發(fā)展快，早期即可出現(xiàn)出血及感染，隨病程延長出現(xiàn)進行性貧血。多發(fā)生口腔、牙齦、鼻腔等黏膜及皮膚廣泛出血，內臟出血多見，如消化道出血、血尿、子宮出血等。多數(shù)病例有眼底出血，約1／2病人可發(fā)生顱內出血，是本病死亡的主要原因之一。皮膚、黏膜及肺部反復感染，多合并敗血癥，感染不易控制。如不經治療，多在6～12個月內死亡。

2.慢性再障 較多見，起病緩慢，病程長，多以貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血癥狀較輕，經恰當治療病情可緩解或治愈，預后相對較好。少數(shù)病例病情惡化（重型再障Ⅱ型），表現(xiàn)同急性再障，預后極差。

（三）輔助檢查

1.血象 全血細胞減少，呈正細胞正色素性貧血。急性再障網(wǎng)織紅細胞顯著減少，慢性型可輕度增多，但絕對值低于正常，白細胞減少，以中性粒細胞減少為主，淋巴細胞相對增多，血小板均減少。

2.骨髓象 急性再障增生低下或極度低下，粒、紅兩系均明顯減少。巨核細胞顯著減少，淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞也相對增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核細胞均減少。

特發(fā)性血小板減少性紫癜

（二）臨床表現(xiàn)

1.急性型多見于兒童，多數(shù)發(fā)病前1～2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟，有發(fā)熱、畏寒及全身廣泛性出血，皮膚黏膜瘀點、瘀斑，甚至出現(xiàn)血腫、血泡；也可出現(xiàn)消化道和泌尿道的出血，少數(shù)病人約1％～4％并發(fā)顱內出血，而危及生命。病程常呈自限性，在數(shù)周內恢復，僅有少數(shù)病程超過半年而轉為慢性。

2.慢性型 多見于40歲以下育齡期女性，起病緩慢，一般出血癥狀輕，常表現(xiàn)反復發(fā)作的皮膚黏膜瘀點、瘀斑，女性多表現(xiàn)月經過多。每次可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，甚至數(shù)年，部分病人可因感染等致病情加重，出現(xiàn)嚴重的內臟出血。反復發(fā)作者可有輕度脾臟腫大。

（三）輔助檢查

1.血象 血小板減少，急性型多低于20×109／L，慢性型常在（30～80）×109／L，涂片中可見巨大畸形血小板。白細胞多無變化，血紅蛋白多少與出血程度有關。

2.骨髓象 巨核細胞增多或正常。急性型以幼稚巨核細胞增多為主，成熟型巨核細胞較少見；慢性型以顆粒型巨核細胞為主，但缺乏血小板生成型巨核細胞。

3.其他 出血時間延長、束臂試驗陽性、血塊收縮不良；血小板壽命縮短，急性型可縮短至幾小時，慢性型縮短1～2天；80％以上ITP病人PAIg（多為PAIgG）和血小板相關補體（PAC3）增高，緩解期可恢復正常。

急性白血病病人的護理

（一）臨床表現(xiàn)

起病急緩不一。發(fā)病急者可以是突然高熱、明顯出血或全身衰竭或骨關節(jié)疼痛為早期癥狀。發(fā)病緩者常為面色蒼白、疲乏或輕度出血。急性白血病四大癥候群：

1.貧血 早期即可出現(xiàn)，隨病程發(fā)展進行性加重。貧血主要原因是正常紅細胞生成減少，此外，也與無效性紅細胞生成、溶血及失血有關。

2.出血 約40％的白血病病人以出血為早期表現(xiàn)。出血可發(fā)生在全身各部位，以瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、女病人月經過多、子宮出血常見。急性早幼粒白血病易并發(fā)彌漫性血管內凝血而出現(xiàn)全身廣泛出血。眼底出血可致視力障礙，嚴重時發(fā)生顱內出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因為血小板減少，但血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤和感染毒素對血管的損傷等也可引起出血。

3.發(fā)熱 半數(shù)病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱，熱型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以發(fā)熱，但發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)感染，感染的主要原因是由于成熟粒細胞減少，其次是人體免疫力降低有關。感染常發(fā)生的部位，以口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死，也可有肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、肛周膿腫，嚴重可致敗血癥或菌血癥。常見致病菌為革蘭陰性菌，如肺炎桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、糞鏈球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如帶狀皰疹等。

4.器官和組織浸潤的表現(xiàn)

（1）骨和關節(jié)：骨痛和四肢關節(jié)疼痛為白血病細胞浸潤常見癥狀，胸骨下端局部壓痛較為常見，提示骨髓腔內白血病細胞過度增殖，以兒童多見。

（2）中樞神經系統(tǒng)白血?。–NS-L）：系白血病細胞浸潤腦膜和中樞神經系統(tǒng)引起。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、頸強直，嚴重者甚至抽搐、昏迷，病人腦脊液壓力增高。CNS-L可發(fā)生在疾病的各個時期，但多發(fā)生在緩解期長期生存的病例，以急淋白血病最多見，兒童尤甚。由于化學藥物難以通過血～腦屏障，隱藏在中樞神經系統(tǒng)的白血病細胞不能有效地被殺滅，因而引起CNS-L。近年來，化療使白血病緩解率提高，生存期明顯延長。

（3）肝、脾、淋巴結腫大：白血病細胞浸潤多發(fā)生在肝脾，以急淋白血病為多見，表現(xiàn)為輕度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴輕度觸痛。淋巴結輕到中度腫大，無壓痛，尤以急淋白血病多見。

（4）皮膚及黏膜浸潤：白血病細胞浸潤可使牙齦增生、腫脹，皮膚出現(xiàn)皮膚粒細胞肉瘤、彌漫性斑丘疹、皮下結節(jié)、多形紅斑、結節(jié)性紅斑等，多見于急單和急粒單核細胞白血病。

（5）其他部位：睪丸受浸潤時多表現(xiàn)為一側無痛性腫大，常見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。眼部常見白血病細胞浸潤眼眶骨膜（稱為粒細胞肉癌或綠色瘤），表現(xiàn)眼球突出、復視、或失明。此外還可累及心、肺、胃腸等部位，但不一定出現(xiàn)相應的癥狀。

（二）輔助檢查

1.血象 少數(shù)病人白細胞計數(shù)在正常水平或減少，稱為白細胞不增多性白血病；多數(shù)病人白細胞計數(shù)增高，可超過100×109／L，稱為高白細胞性白血病，分類檢查約30％～90％以原始和（或）早幼細胞為主；病人有不同程度的正常細胞性貧血，少數(shù)病人血涂片檢查紅細胞大小不等，可找到幼紅細胞；1／2病人血小板低于60×109／L，晚期血小板常極度減少。

2.骨髓象 骨髓檢查是確診白血病及其類型的重要依據(jù)。骨髓顯示有核細胞顯著增生，多為明顯活躍或極度活躍，主要為白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30％以上；約10％急非淋白血病骨髓增生低下稱為低增生性急性白血病；胞質中出現(xiàn)紅色桿狀小體，稱奧爾小體（Auer小體）僅見于急非淋白血?。徽５挠准t細胞和巨核細胞減少。

3.免疫學檢查 主要用于急淋與急非淋白血病的區(qū)別，以及T細胞與B細胞白血病的區(qū)別。單克隆抗體還可將急淋白血病分為若干亞型。

4.細胞化學染色 常用有過氧化物酶染色、蘇丹黑脂質染色、中性粒細胞堿性磷酸酶染色、糖原染色等方法。協(xié)助區(qū)分常見白血?。绷?、急粒及急單白血?。┑脑技毎螒B(tài)。

5.細胞遺傳學檢查 不僅可輔助診斷，還有判斷預后的價值。

6.生化檢查 CNS-L時，腦脊液壓力增高；白細胞計數(shù)增多，大于0.01×109／L，蛋白質增多，大于450mg／L；葡萄糖定量減少；涂片可找到白血病細胞。在使用化療藥物期間，由于大量細胞破壞，各型白血病血液中尿酸濃度及尿液中尿酸排泄均增加。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，而急淋白血病常降低。

慢性白血病

（一）臨床表現(xiàn)

根據(jù)自然病程可分為慢性期、加速期和急性變期。

1.慢性期 起病緩，早期常無自覺癥狀，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)低熱、乏力、多汗或盜汗、消瘦等代謝亢進的表現(xiàn)。脾臟腫大是最突出的體征，可達臍平面，甚至可深入盆腔，質地堅實，表面平滑，無壓痛。但如發(fā)生脾梗死，則壓痛明顯。有1／2病人肝臟呈中度腫大，淺表淋巴結多無變化。大多數(shù)病人可有胸骨中下段壓痛，是本病重要的體征。慢性期可持續(xù)1～4年。當白細胞極度增高超過200×109／L時可表現(xiàn)為呼吸窘迫、言語不清、頭暈、中樞神經系統(tǒng)出血等癥狀，稱之為“白細胞淤滯癥”。

2.加速期 發(fā)病后1～4年內約70％慢粒白血病病人可進入加速期，主要表現(xiàn)為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾臟迅速腫大，骨、關節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)的貧血、出血。白血病細胞對原來有效的藥物發(fā)生耐藥。

3.急變期 加速期從幾個月到1～2年即進入急變期，多數(shù)為急粒變，約20％～30％為急淋變。主要表現(xiàn)與急性白血病相似，大多在3～6個月內死于各種并發(fā)癥。

（二）輔助檢查

1.血象 白細胞數(shù)明顯增高。常超過20×109／L，個別可達100×109／L以上。中性粒細胞顯著增多，各階段的粒細胞均可見，以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞為主。原始細胞不超過10％。晚期血小板和血紅蛋白均可明顯減少，急變期原始及早幼粒細胞等于或大于30％。

2.骨髓象 骨髓增生明顯至極度活躍。其中以中性粒細胞中、晚幼和桿狀核細胞明顯增多。原粒細胞低于10％。急變期可等于或大于50％。

3.染色體檢查 90％以上慢粒白血病病人血細胞中出現(xiàn)Ph染色體，t（9；22）（q34；q11）；9號染色體長臂上有其編碼的蛋白質P210；P210可增強酪氨酸激酶的活性，干擾正常造血細胞的轉化和增殖。目前認為P210在慢粒白血病發(fā)病中起著重要的作用。

4.血液生化 由于化療后大量自細胞破壞，血清及尿中尿酸濃度增高。此外，血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增加。

記住特征性癥狀，對比記憶！

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問題所屬科目：護士考試---內科護理學(初級護師)