血液系統(tǒng)是參加內(nèi)科主治醫(yī)師考試需掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理了相關(guān)知識，請各位考生認(rèn)真閱讀。

貧血概述：

分類：

1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點分類：

大細(xì)胞性貧血：巨幼細(xì)胞貧血、溶血性貧血。

正常細(xì)胞性貧血：再生障礙性貧血、溶血性貧血、急性失血性貧血。

小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵性貧血。

2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類：

紅細(xì)胞生成減少：缺乏造血原料、骨髓疾?。ǜ杉?xì)胞增生和分化異常、異常組織浸潤）。

紅細(xì)胞破壞過多：內(nèi)在缺陷、外在因素。

失血性貧血

臨床表現(xiàn)：

1.一般表現(xiàn)：疲乏、困倦、軟弱無力。

2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動后心悸氣短、心率過快、心搏有力、脈壓增加。

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、目眩、注意力不集中、嗜睡。

4.消化系統(tǒng)：食欲減退、腹脹、惡心。

5.泌尿生殖系統(tǒng)：輕度蛋白尿、尿濃縮功能減退。

6.其它：皮膚干燥、毛發(fā)枯干。

缺鐵性貧血

一、鐵的代謝：

1.鐵的分布：功能狀態(tài)鐵、貯存鐵。

2.鐵的來源和吸收：需要20～25mg/d，大部分來自衰老的紅細(xì)胞破壞，食物中攝取1~1.5mg/d可維持鐵的平衡。

3.鐵的運輸：高價鐵與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，轉(zhuǎn)運到組織，醫(yī)學(xué)教育，網(wǎng)收集整理通過胞飲進(jìn)入細(xì)胞，在胞內(nèi)再次還原為二價鐵

4.再利用和排泄：RBC正常壽命為120天。

5.鐵的儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素。

二、病因：

鐵攝入不足

鐵吸收障礙

慢性失血

三、臨床表現(xiàn)：

1.貧血表現(xiàn)

2.組織缺鐵表現(xiàn)： 發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、易興奮、注意力不集中、煩躁、易怒、異食癖，吞咽困難。

3.體征：皮膚粘膜蒼白、毛發(fā)干枯、皮膚干燥、指甲扁平、失光澤、易碎裂。

四、實驗室檢查：

1.血象：小細(xì)胞低色素性貧血；紅細(xì)胞體積小、中心淡染區(qū)擴(kuò)大，網(wǎng)織紅細(xì)胞多正?；蜉p度增高。

2.骨髓象：增生活躍，幼紅細(xì)胞增多。

鐵染色：鐵粒幼細(xì)胞少于15%，胞外鐵亦缺少。

3.生化：血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高。

血清鐵蛋白降低

FEP＞0.9mmol/L（全血）

五、診斷：

六、治療：

1.病因治療：

2.補(bǔ)充鐵劑：網(wǎng)織紅細(xì)胞于5~10天左右達(dá)高峰

血紅蛋白于2周后應(yīng)上升，一般2個月左右正常。

血紅蛋白完全正常后仍需補(bǔ)充鐵劑4～6個月，或待血清鐵蛋白正常后停藥。

巨幼細(xì)胞貧血：

一、臨床表現(xiàn)：

1.貧血表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

2.胃腸道癥狀：食欲不振、腹脹、便秘、腹瀉、惡心、“牛肉樣舌”。

3.神經(jīng)癥狀：對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺障礙，共濟(jì)失調(diào)。

二、實驗室檢查：

1.血象：重者全血細(xì)胞減少；紅細(xì)胞大小不等；中性粒細(xì)胞分葉過多。

2.骨髓象：增生活躍，以紅系最為顯著，各系均巨幼變，骨髓鐵染色增多。

三、治療：

1.去除病因

2.補(bǔ)充葉酸和VitB12

再生障礙性貧血

一、臨床表現(xiàn)：

1.重型：

起病急，進(jìn)展迅速，貧血進(jìn)行性加重，出血部位廣泛，呼吸道感染最常見，嚴(yán)重發(fā)生敗血癥。

2.慢性：

貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血較輕，感染以呼吸道多見。

二 實驗室：

1.血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低。

2.骨髓象：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。

三 診斷和鑒別診斷：

1.診斷：

嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01，骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多，能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病。

重型再障的血象診斷標(biāo)準(zhǔn)：

網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109/L

中性粒細(xì)胞<0.5×109/L

血小板<20×109/L

2.鑒別診斷：

PNH， MDS， 惡性組織細(xì)胞病等

四 治療：

1.支持及對癥治療。

2.雄激素：療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整。

3.免疫抑制劑。

4.造血生長因子。

5.骨髓移植：年齡不超過40歲。

溶血性貧血

一、發(fā)病機(jī)制：

1.紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短

（1）紅細(xì)胞膜的異常

（2）血紅蛋白的異常

（3）機(jī)械性因素

2.異常紅細(xì)胞破壞的場所：

（1）血管內(nèi)：血型不合、PNH.

（2）血管外：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

二、臨床表現(xiàn)：

短期大量血管內(nèi)溶血：嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，嚴(yán)重者周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰，慢性溶血：以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

三、實驗室：

1.提示紅細(xì)胞破壞：

（1）血管外溶血：

a.高膽紅素血癥

b.糞膽原排出增多

c.尿膽原排出增多

（2）血管內(nèi)溶血：

a. 游離血紅蛋白血增高

b. 血清結(jié)合珠蛋白降低

c. 血紅蛋白尿

d. 含鐵血黃素尿

2.提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實驗室檢查：

a. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

b. 周圍血液中出現(xiàn)幼稚血細(xì)胞

c.骨髓幼紅細(xì)胞增生

3.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實驗室檢查：

a. 紅細(xì)胞形態(tài)改變

b 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

c. 海因小體

d. 紅細(xì)胞滲透性脆性增加