肺泡蛋白沉著癥是內(nèi)科主治醫(yī)師考試大綱所包含的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)參考。

一、概述

肺泡卵白沉著癥（PAP）

是一種與概況活性物質(zhì)相似的磷脂在肺泡腔中聚積。

1.分為原發(fā)性和繼發(fā)性

2.原發(fā)性好發(fā)于兒童，病因未明。

3.繼發(fā)性常見以下3種情形：某些理、化蝸質(zhì)的呼吸道吸入可誘發(fā)；肺部傳染；惡性腫瘤或其他免疫功能低下疾病。

4.病因和發(fā)病機(jī)制不明，病理：肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂卵白物質(zhì)，嗜酸性，PAS染色陽(yáng)性。

二、臨床默示

1.10～50歲多見，男：女=2：1

2.進(jìn)行性呼吸堅(jiān)苦、低熱、咳嗽，發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓

三、嘗試室及其他搜檢

1.胸片：雙側(cè)肺泡浸潤(rùn)影。

2.HRCT：雙肺滿盈分布的犯警則片狀浸潤(rùn)影，和正常肺組織之間鴻溝清楚，呈“地圖樣改變”，小葉距離增厚。

3.肺功能：限制性通氣功能和彌散障礙

4.支氣管肺泡灌洗液：牛奶樣外不美觀，存在PAS染色陽(yáng)性的脂卵白樣物質(zhì)。

四、診斷與分辯診斷

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五、治療

今朝缺乏有用、根治的體例，治療首選全肺灌洗。