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多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織疾病。本病世界各地均有發(fā)病,但發(fā)病率并不高,估計發(fā)病率為0.05— 0.84/10萬人,隨著對本病認(rèn)識和診斷水平的提高,發(fā)病率呈上升趨勢。我國尚未進(jìn)行流行病學(xué)研究,故發(fā)病率不清楚。本病可見于任何年齡,但有兩個高峰期,第一高峰在10-15歲,第二高峰在45—60歲,伴發(fā)惡性腫瘤的病人年齡在60歲左右。女性病人約兩倍于男性。種族不同也影響多發(fā)性肌炎和皮肌炎的發(fā)病。據(jù)報道,日本人的發(fā)病率低,而黑種人發(fā)病率最高。
多發(fā)性肌炎和皮肌炎的確切病因尚不清楚,可能與感染、遺傳、免疫、腫瘤等因素有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn),許多感染,如病毒感染、細(xì)菌感染、真菌和原蟲感染與本病有關(guān),病毒感染在本病的發(fā)病中可能起重要作用。在病毒感染后,促進(jìn)和誘發(fā)了自身免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的慢性遷延過程。通過對人類白細(xì)胞抗原(HLA)的研究發(fā)現(xiàn),HLA-DR3陽性個體發(fā)生多發(fā)性肌炎和幼年皮肌炎的頻率增加。因此認(rèn)為,多發(fā)性肌炎和皮肌炎與遺傳因素有關(guān),但聚集家族性發(fā)病現(xiàn)象少見。本病多數(shù)病人出現(xiàn)自身抗體,表明該病的發(fā)病與免疫異常有關(guān)。由于不少多發(fā)性肌炎和皮肌炎病人合并腫瘤醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理,且部分病人切除腫瘤后,本病也得到緩解,故有人認(rèn)為,可能腫瘤分泌一種毒素而直接引起本病的病變。另外,免疫接種,氯喹、可卡因、秋水仙堿、青霉胺、降脂藥等藥物、酒精、中毒、創(chuàng)傷、手術(shù)等也可引起或誘發(fā)本病的發(fā)生。