先天性白內(nèi)障是在胎兒發(fā)育過(guò)程中晶體發(fā)育障礙的結(jié)果。表現(xiàn)為各種形態(tài)的混濁。其病因有二類(lèi)：一是由遺傳因素決定的，多屬常染色體顯性遺傳。二是孕期母體或胚胎的病變對(duì)胚胎晶體的損害，常合并有眼及全身其他先天畸形。

（一）臨床表現(xiàn)

1．全白內(nèi)障 晶體完全混濁。

2．極性白內(nèi)障（polarcataract）分前極和后極兩種。分別位于視軸區(qū)前后囊，為局限性混濁，靜止性，后極性混濁對(duì)視力影響較大。

3．繞核白內(nèi)障（perinuclearcataract）圍繞晶體胎兒核的板層或帶狀混濁，對(duì)視力的影響取決于混濁區(qū)的大小及密度（圖9-5C）。

4．花冠狀白內(nèi)障（coronarycataract）為雙側(cè)，對(duì)稱(chēng)性的周邊皮質(zhì)混濁。散瞳后可見(jiàn)晶體周邊部皮質(zhì)層內(nèi)有許多大小不一，短棒狀混濁，呈放射狀排列形如花冠，靜止性，多不影響視力。

（二）治療原則對(duì)于已影響視力的先天性白內(nèi)障應(yīng)盡早手術(shù)切除白內(nèi)障，術(shù)后防治弱視，以往常常進(jìn)行增視性的光學(xué)虹膜切除術(shù)，現(xiàn)已屏棄不用。