內科主治醫(yī)師考試有關于庫欣綜合征是一種器官特異性自身免疫性疾病。的知識點需要掌握，醫(yī)學教育網整理幫助您復習，預祝您考試順利通過

（1）定義：

又稱皮質醇增多癥，是指由各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質激素（以皮質醇為主）過多導致的臨床綜合征，醫(yī)學教|育網搜集整理伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質激素不同程度分泌增多。

（2）主要病因：

1）依賴ACTH的Cushing綜合征，包括①依賴垂體ACTH的Cushing病；②異位ACTH綜合征。

2）不依賴ACTH的Cushing綜合征，包括①腎上腺皮質腺瘤；②腎上腺皮質癌；③不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節(jié)性增生，可伴或不伴Carney綜合征；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節(jié)性增生。

（3）典型表現：

①脂質代謝紊亂：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特征性。

②全身及神經系統：肌無力、下蹲后起立困難，有不同程度的神經、情緒反應，可有類偏狂。

③蛋白質代謝紊亂（皮膚表現）：

皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色——紫紋。毛細血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質疏松，病理性骨折。

④糖代謝紊亂：

外周組織糖利用減少

肝糖輸出增多

糖異生增加

糖耐量受損

繼發(fā)性（類固醇性）糖尿病

⑤電解質紊亂：過多糖皮質激素導致潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀、水腫及夜尿增加，低血鉀性堿中毒

⑥心血管表現：高血壓常見。

導致高血壓的原因：

皮質醇可作用于鹽皮質激素受體

容量擴張

血管活性物加壓反應增強

血管舒張受抑制

⑦對感染抵抗力下降——免疫功能抑制；抗體形成受阻；中性粒細胞吞噬減弱

⑧血液改變：

多血質：（RBC，WBC增多）

淋巴組織萎縮

淋巴細胞和白細胞百分比率減少

⑨性功能障礙

腎上腺雄激素產生過多及皮質醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征：醫(yī)學教|育網搜集整理月經紊亂或閉經、痤瘡、多毛、男性化（生須、喉結增大、乳房萎縮、陰蒂肥大）。男性性功能低下：陰莖縮小，睪丸變軟。