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【病因及發(fā)病機理】

本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾病（風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡）、感染（結(jié)核病或梅毒）、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。

【病理】

慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側(cè)腎動脈、醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動脈擴張或動脈瘤的形成。隨后，病變動脈有側(cè)支循環(huán)的形成。