繼發(fā)孔型房間隔缺損概述是內(nèi)科主治醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家參考。

繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的10～15%.男女之比為1∶2.

病因病理

由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。

臨床表現(xiàn)

活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽(tīng)到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣孔產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。

化驗(yàn)檢查

心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。

胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動(dòng)脈段隆突，主動(dòng)脈結(jié)較小。

超聲心動(dòng)圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失醫(yī)學(xué)教，育網(wǎng)|搜集整理。

右心導(dǎo)管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%.肺動(dòng)脈壓可有不同程度的升高。

治療

房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導(dǎo)管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無(wú)明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。

手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開(kāi)心包后，行心外探查有無(wú)左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損并將異位引流的肺靜開(kāi)口隔入左房。

預(yù)后預(yù)防

繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。