系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)
SLE臨床表現(xiàn)多種多樣,常多器官受累。
1.全身癥狀:發(fā)熱、乏力、體重減輕等。
2.皮膚與黏膜:80%有皮膚損害,典型為面部蝶形紅斑 ,手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑??捎泄膺^敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?;顒悠谟?a href="http://thedailypurge.net/jibing/kouqiangkuiyang/" target="_blank" title="口腔潰瘍" class="hotLink">口腔潰瘍 。
3.關(guān)節(jié)與肌肉 多表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛 ,紅腫少見,X線片多數(shù)正常。
4.腎 幾乎所有病人腎臟均有病理變化,可表現(xiàn)為急性腎炎、急進(jìn)性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。晚期發(fā)生尿毒癥,是SLE死亡的原因之一。
5.心血管系統(tǒng) 約30%有心血管表現(xiàn),以心包炎最常見。
6.肺部表現(xiàn) 可表現(xiàn)胸腔積液,亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓,嚴(yán)重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎等。
7.神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征,外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經(jīng)病等。
8.消化系統(tǒng) 約30%有消化系統(tǒng)癥狀,肝臟腫大,血清轉(zhuǎn)氨酶升高。
9.血液系統(tǒng) 有非免疫介導(dǎo)的貧血及免疫介導(dǎo)的貧血,即溶血性貧血;
10.眼 約30%有眼底血管病變而影響視力,嚴(yán)重的可能致盲,及時治療可逆轉(zhuǎn)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫學(xué)檢查
1.抗核抗體譜
(1)抗核抗體(ANA):幾乎所有的SLE患者均可出現(xiàn),是SLE最佳篩選實驗,但其特異性低。
(2)抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體:SLE的標(biāo)志性抗體之一,與疾病活動性密切相關(guān) ,在SLE活動期出現(xiàn)。
(3)抗Sm抗體:特異性高達(dá)99%,但敏感性僅25% ,是SLE的特異性抗體,對于早期和不典型患者可幫助診斷。
(4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體:與光過敏、血管炎、皮損、白細(xì)胞減少、新生兒狼瘡及繼發(fā)干燥綜合征相關(guān),特異性低。
(5)抗RNP抗體:特異性不高,與雷諾現(xiàn)象和肌炎相關(guān)。
(6)抗rRNP:陽性率15%,特異性較高,陽性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害。
2.其他抗體 抗紅細(xì)胞膜抗體(Coomb試驗陽性與溶血有關(guān))、抗血小板膜抗體、抗淋巴細(xì)胞膜抗體、抗神經(jīng)元(與狼瘡腦損害有關(guān))抗體均可陽性。約15%患者類風(fēng)濕因子陽性 。
3.補(bǔ)體 C3、CH50下降。
4.皮膚狼瘡帶 70%病人可陽性,IgG沉積對診斷意義大。
5.腎病理改變 腎臟病理對狼瘡腎炎的診斷、治療和估計預(yù)后均有價值。
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