內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第42期：

問題索引：

一、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP）的概念和發(fā)病原因是什么？

二、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病（CIDP）的臨床表現(xiàn)是什么？

三、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP）的診斷和鑒別診斷是什么？

四、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病（CIDP）的治療和護(hù)理是什么？

五、【問題】糖尿病神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制是什么？

六、【問題】糖尿病神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)是什么？

七、【問題】糖尿病神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷是什么？

八、【問題】糖尿病神經(jīng)病的治療和護(hù)理是什么？

具體解答：

一、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP）的概念和發(fā)病原因是什么？

【解答】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是以周圍神經(jīng)近端慢性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性運(yùn)動感覺性周圍神經(jīng)病，屬于慢性獲得性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，呈慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)病程，大部分患者對免疫治療反應(yīng)良好。發(fā)病機(jī)制未明。

二、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病（CIDP）的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】隱襲起病，進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年，大于2個月。病程呈現(xiàn)單相緩慢進(jìn)展緩解復(fù)發(fā)模式，單相發(fā)展也可以出現(xiàn)自發(fā)的緩解。對稱出現(xiàn)肢體的近端和遠(yuǎn)端無力，腦神經(jīng)多不被累及。部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等。查體可見四肢肌力減低，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢性感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽性。

三、【問題】慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)?。–IDP）的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】CIDP的診斷目前仍為排除性診斷，符合以下條件的可考慮該?。?

1.癥狀進(jìn)展超過8周，慢性進(jìn)展或緩解-復(fù)發(fā)。

2.臨床表現(xiàn) 不同程度的肢體無力，多數(shù)呈對稱性，少數(shù)為非對稱性，近端和遠(yuǎn)端均可累及，四肢腱反射減低或消失，伴有深、淺感覺異常。

3.腦脊液 蛋白-細(xì)胞分離。

4.電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。

5.神經(jīng)活檢 除外其他原因引起的周圍神經(jīng)病。

6.糖皮質(zhì)激素治療有效。

五、【問題】糖尿病神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制是什么？

【解答】發(fā)病機(jī)制

1.糖代謝異常學(xué)說，非酶促蛋白質(zhì)的糖基化和多元醇、肌醇代謝障礙。

2.微循環(huán)障礙學(xué)說，微血管病變導(dǎo)致周圍神經(jīng)缺血缺氧和血管活性因子減少。

3.神經(jīng)生長因子和胰島素樣生長因子-1減少。

4.免疫功能異常，導(dǎo)致周圍神經(jīng)的髓鞘損害。

5.炎癥反應(yīng)。

6.遺傳因素。

六、【問題】糖尿病神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】

（一）糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病

1.遠(yuǎn)端原發(fā)性感覺性周圍神經(jīng)病 最常見類型。多起病隱匿，首先累及下肢遠(yuǎn)端，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對稱的多發(fā)性周圍神經(jīng)病，自下向上進(jìn)展，很少波及上肢，粗有髓纖維受累時主要表現(xiàn)為深感覺障礙，出現(xiàn)行走不穩(wěn)，易跌倒等感覺性共濟(jì)失調(diào)癥狀。細(xì)有髓纖維受累時表現(xiàn)為痛性周圍神經(jīng)病或痛溫覺缺失，出現(xiàn)發(fā)自肢體深部的鈍痛、刺痛或燒灼樣痛，夜間尤著。雙下肢有襪套樣的感覺減退或缺失。嚴(yán)重的感覺神經(jīng)病時可累及軀干下半部分的腹側(cè)，為糖尿病軀干多神經(jīng)病。

2.自主神經(jīng)癥狀 可有心律失常、體位性低血壓；糖尿病胃輕癱癥、腹瀉、便秘；泌尿生殖系統(tǒng)可有陽痿、尿潴留。還可有排汗異常、瞳孔改變、糖尿病足等其他自主神經(jīng)癥狀。

3.肌無力較輕或無o——般無肌萎縮，腱反射減低或消失。

（二）糖尿病性單神經(jīng)病 起病較急，表現(xiàn)為受累的神經(jīng)支配區(qū)突發(fā)感覺運(yùn)動障礙，腦神經(jīng)單神經(jīng)病動眼神經(jīng)麻痹最為常見，其次為展、滑車、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)。

（三）糖尿病性自主神經(jīng)病 幾乎見于所有病程較長的糖尿病患者，交感和副交感纖維均可受累。心血管系統(tǒng)可有心律失常、體位性低血壓；消化系統(tǒng)為糖尿病胃輕癱癥、腹瀉、便秘；泌尿生殖系統(tǒng)可有陽痿、尿潴留。還可有排汗異常、瞳孔改變、糖尿病足等其他自主神經(jīng)癥狀。

七、【問題】糖尿病神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷是什么？

【解答】診斷和鑒別診斷

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.有確定的糖尿病，即符合糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.四肢或雙下肢有持續(xù)性疼痛和（或）感覺障礙。

3.-側(cè)或雙側(cè)趾振動覺減退。

4.雙踝反射消失。

5.主側(cè)（即利手側(cè)）腓神經(jīng)傳導(dǎo)速度低于同年齡組正常值的1倍標(biāo)準(zhǔn)差。

6.此外F波和H反射的測定以及單纖維肌電圖可為近端和亞臨床期的糖尿病周圍神經(jīng)病的診斷提供線索。

（二）鑒別診斷 本病應(yīng)與其他感覺性周圍神經(jīng)病和痛性周圍神經(jīng)病進(jìn)行鑒別，糖尿病性肌萎縮應(yīng)與股四頭肌肌病、進(jìn)行性脊髓性肌萎縮以及腰骶神經(jīng)根病變所引起的股四頭肌萎縮相鑒別。

八、【問題】糖尿病神經(jīng)病的治療和護(hù)理是什么？

【解答】治療和護(hù)理

1.對癥治療 糖尿病周圍神經(jīng)病的疼痛癥狀可口服苯妥英、卡馬西平。疼痛伴有焦慮癥狀的患者可用阿普唑侖或阿米替林，均可獲得滿意療效。吲哚美辛和吡羅昔康對頑固性的神經(jīng)痛可能有一定療效。糖尿病胃腸輕癱綜合征多用多潘立酮（嗎丁啉）。對低張性神經(jīng)膀胱可用新斯的明肌內(nèi)或皮下注射同時加用諾氟沙星預(yù)防和治療泌尿系感染。

2.病因治療

（1）控制糖尿?。簯?yīng)用降糖藥和控制飲食使血糖維持在正常水平是治療和預(yù)防糖尿病周圍神經(jīng)病的根本原則。

（2）肌醇治療。

（3）免疫抑制治療：靜脈注射用免疫球蛋白已用于治療糖尿病性肌萎縮，不但可明顯改善肌力而且可以緩解疼痛。用藥方法為人血丙種球蛋白連用5天，然后用潑尼松，至少3個月，用時應(yīng)增加胰島素和降糖藥的用量密切監(jiān)測血糖。也有報道用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及血漿交換治療有效。

3.促神經(jīng)代謝和神經(jīng)營養(yǎng)治療 神經(jīng)營養(yǎng)藥如B族維生素、三磷腺苷（ATP）和煙酸對輕型患者及預(yù)防有益。

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