內(nèi)科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2018年第22期：

問題索引：

一、【問題】腎病綜合征的診斷標準？

二、【問題】繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點？

三、【問題】糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用？

四、【問題】常見的免疫抑制劑及其他治療？

五、【問題】并發(fā)癥的防治？

具體解答：

一、【問題】腎病綜合征的診斷標準？

【解答】診斷標準腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）診斷標準是：

①尿蛋白大于3.5g/d；

②血漿白蛋白低于30g/L；

③水腫；

④血脂升高。其中①②兩項為診斷所必需。

二、【問題】繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點？

【解答】繼發(fā)性腎病綜合征的常見原因及其特點不同年齡發(fā)生繼發(fā)性腎病綜合征的原因不完全相同。

（一）青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點

1.過敏性紫癜性腎炎

好發(fā)于青少年。有典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便。多于上述癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿（鏡下或肉眼），伴不同程度的蛋白尿甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。腎活檢免疫病理檢查以IgA沉積為主。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎

好發(fā)于青壯年女性。有多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為發(fā)熱、皮膚損害、關(guān)節(jié)痛、心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。免疫學檢查的特殊所見如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽性及滴度增高，補體C3降低等有診斷意義。

3.乙肝病毒相關(guān)腎炎

可發(fā)生在任何年齡，但在年輕人中多見。乙型肝炎病人同時有腎炎表現(xiàn)，腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。

（二）中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點1.糖尿病腎病 臨床上糖尿病腎病多見于病程10年以上的糖尿病病人，故腎病多發(fā)生在中老年。最早臨床表現(xiàn)是水腫和蛋白尿，從微量的白蛋白尿逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變可助診斷。

2.腎淀粉樣變

是一種全身性疾病。腎臟受累進展多緩慢，腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。多年后出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，大部分表現(xiàn)為腎病綜合征。腎外表現(xiàn)在原發(fā)性淀粉樣變病人可有巨舌、消化道及心臟受累。繼發(fā)性淀粉樣變常發(fā)生在慢性化膿性感染性疾病、結(jié)核、惡性腫瘤及自身免疫病等。

3.骨髓瘤性腎病

系好發(fā)于中老年男性的一種漿細胞惡性增生并合成異常的單株細胞免疫球蛋白的惡性疾病。臨床上以骨、造血系統(tǒng)、腎損害為突出表現(xiàn)。病人有骨痛、扁骨X線片常可見溶骨表現(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白可陽性，骨髓片中骨髓瘤細胞占有核細胞的15%以上。

三、【問題】糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用？

【解答】糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

（一）糖皮質(zhì)激素治療作用機制

通過抑制免疫反應(yīng)及免疫介導的炎癥反應(yīng)減少滲出、細胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達到利尿消腫，減少、消除尿蛋白的目的。

（二）糖皮質(zhì)激素的使用原則

1.開始用量要足，常用藥物潑尼松1mg/（kgod），常用量每日40？60mg清晨頓服。

2.足量用藥時間要夠長，視病情及初治或復(fù)治者決定足量用藥時間，一般為6~8周（短期治療有效者，亦應(yīng)堅持此期限），必要時可延長到12周。

3.治療有效者要緩慢減藥，用藥時間夠長且病情穩(wěn)定病人，可每2周減藥1次，每次減少原用藥量的10%？20%.當減到每日用藥量為20mg左右時應(yīng)更加緩慢減少每日的用藥量，每次減少半片即2.5mg.

（三）糖皮質(zhì)激素治療后的反應(yīng)病人，用藥后可出現(xiàn)三種不同結(jié)果：

1.激素敏感用藥8？12周內(nèi)NS緩解。

2.激素依賴足量激素治療緩解，激素減藥時或停激素后2周內(nèi)復(fù)發(fā)。

3.激素抵抗足量激素治療無效。

以上第2及第3類情況可以加用或改用其他免疫抑制藥物以提高療效。對于肝功能異常者，應(yīng)改用等量潑尼松龍。個別病人可能需要靜脈用藥。

（四）糖皮質(zhì)激素的副作用 長期應(yīng)用激素的病人易發(fā)生感染（一般細菌和結(jié)核桿菌）、類固醇性糖尿病、骨質(zhì)疏松（個別病人有股骨頭壞死）、肥胖、高血壓等，應(yīng)密切觀察，及早發(fā)現(xiàn)，及時處理。

四、【問題】常見的免疫抑制劑及其他治療？

【解答】常用免疫抑制劑及其他治療

（一）細胞毒藥物常與糖皮質(zhì)激素合用以緩解病人對激素的依賴或與激素共同起到治療作用。一般不單獨應(yīng)用。

1.環(huán)磷酰胺

肝功能無異常者常選用。用量為1？2mg/（kgod），每日1~2次或隔日靜脈注射200mg.累積用量為6~8g.用藥期間注意觀察末梢血象及肝功能，特別是在開始用藥后的7？10天。此外還可以引起脫發(fā)（可逆性）、性腺抑制、惡心等胃腸道反應(yīng)，個別病人可發(fā)生出血性膀胱炎。

2.鹽酸氮芥

為最早用于治療NS的藥物，治療效果較佳。因可引起注射部位血管炎或局部組織壞死及嚴重的胃腸道反應(yīng)和嚴重的骨髓抑制作用，目前臨床上較少應(yīng)用。

3.其他

苯丁酸氮芥2mg，每日3次口服，共服用3個月，毒性較氮芥小，療效差。此外，硫唑嘌呤亦有使用報道，但療效也較弱。

（二）環(huán)孢素及嗎替麥考酚酯

直接對抗輔助性T細胞。嗎替麥考酚酯抑制淋巴細胞鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，可以作為二線免疫抑制藥物，對于個別難治性腎病綜合征病人可考慮試用，但仍須密切觀察其副作用如骨髓抑制及消化道反應(yīng)等，用藥前應(yīng)慎重權(quán)衡利弊。

（三）一般及對癥治療

嚴重水腫病人應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1？3g）。蛋白質(zhì)攝入量每日每千克體重1g優(yōu)質(zhì)蛋白，攝入量要充分。適當利尿。