肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)及治療特點(diǎn)是難點(diǎn)，請?jiān)敿?xì)掌握。這里給大家詳細(xì)介紹。

問題索引：

1.肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)和輔助檢查。

2.肥厚型心肌病的治療措施。

具體解答：

1.肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)和輔助檢查。

一、臨床表現(xiàn)

部分患者可無自覺癥狀，而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒張期充盈不足，心排血量減低可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志不清等，體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音；流出道有梗阻的患者可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也?？陕牭绞湛s期雜音。

二、X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查

1.胸部X線檢查 如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。

2.心電圖 表現(xiàn)為左心室高電壓、倒置T波和異常Q波，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)。

3.超聲心動(dòng)圖 可顯示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與后壁之比≥1.3，間隔運(yùn)動(dòng)低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出、二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM）、左心室順應(yīng)性降低致舒張功能障礙等。

2.肥厚型心肌病的治療措施。

藥物治療

1.減輕左心室流出道梗阻 目前主張應(yīng)用β受體拮抗劑及鈣通道阻滯劑治療。

2.針對心力衰竭的治療 治療藥物選擇與其他原因引起的心力衰竭相同。

3.針對房顫 胺碘酮能減少陣發(fā)性房顫發(fā)作，針對持續(xù)性房顫，可予β受體拮抗劑控制心室率。除非禁忌，需考慮口服抗凝藥治療。

非藥物治療

1.手術(shù)治療 對藥物治療無效、心功能不全、嚴(yán)重梗阻性患者，可考慮行室間隔切除術(shù)。

2.酒精室間隔消融術(shù)可減輕部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反流，改善心衰癥狀。

3.起搏治療 對于其他病因有雙腔起搏置入適應(yīng)證的患者，選擇放置右心室心尖起搏可望減輕左心室流出道梗阻。對于藥物治療效果差而又不太適合手術(shù)或消融的患者可以選擇雙腔起搏。ICD能有效預(yù)防猝死的發(fā)生。

醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)心血管內(nèi)科主治醫(yī)師：《答疑周刊》2022年第41期