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    2021年臨床助理醫(yī)師考試??純热荩捍ㄆ椴?/h1>
    2021-08-30 09:18 醫(yī)學教育網
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    兒童風濕免疫性疾病  第一節(jié) 川崎病

    川崎?。↘D)是一種全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病,又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征。最嚴重的后果是冠狀動脈損傷,形成冠脈瘤、冠脈狹窄等,是兒童后天性心臟病的主要病因之一。該病嬰幼兒多見,80%在5歲以下。

    一、臨床表現

    (一)主要臨床表現

    【敲黑板】

    川崎病特征性表現——手足硬性水腫,掌跖紅斑,恢復期指、趾端膜狀脫皮。

    (二)心臟表現

    于病程第1~6周出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常,甚至心肌梗死。冠脈損害多發(fā)病程2~4周,亦可在恢復期,心肌梗死和冠脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2歲以下的男孩,ESR、PLT、CRP明顯升高是冠狀動脈病變的高危因素。

    【經典例題1】

    關于川崎病,是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兗膊?,那么冠狀動脈損害多發(fā)生于病程第幾周

    A.第2~6周

    B.第3~6周

    C.第1~2周

    D.第1~3周

    E.第2~4周

    【參考答案】 1.E

    (三)其他非特異性表現

    患兒煩躁不安、易激惹,少數患兒可有無菌性腦膜炎的表現;可有消化道表現,如嘔吐、腹痛、腹瀉、腸麻痹、肝大、黃疸、轉氨酶升高;或有咳嗽、關節(jié)炎、關節(jié)痛。

    二、輔助檢查

    該病的診斷不依賴輔助檢查,無特異性檢查結果。

    (一)血液檢查

    白細胞增高,以中性粒細胞為主;可有輕度貧血;血小板第2~3周時增多;急相蛋白增高(C反應蛋白等);血沉加快;血漿纖維蛋白原增高、血漿黏稠度增高;ALT、AST可增高;脂質代謝紊亂。

    (二)免疫學檢查

    血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復合物升高;Ts細胞數減少而Th細胞數增多;總補體和C3正?;蛟龈?;IL-6、Th2明顯增高。

    (三)心電圖

    心肌梗死時相應導聯ST段明顯抬高,T波倒置及異常Q波;心包炎時可有廣泛ST段抬高和低電壓。

    (四)胸部平片

    心影可擴大;肺紋理增多、模糊或有片狀陰影。

    (五)超聲心動圖

    可表現冠狀動脈擴張(直徑>3mm、≤4mm為輕度,4~7mm為中度)、冠狀動脈瘤(≥8mm)、冠狀動脈狹窄等,急性期可見心包積液。

    (六)冠狀動脈造影

    適于超聲心動圖提示多發(fā)性冠狀動脈瘤或心電圖有心肌缺血表現者,指導治療。

    三、診斷與鑒別診斷

    (一)診斷標準

    (二)IVIG非敏感型KD

    川崎病患兒在發(fā)病10天內接受IVIG 2g/kg治療,無論一次或分次輸注48小時后體溫仍高于38℃,或給藥2~7天后再次發(fā)熱,并符合一項KD診斷標準,可考慮為IVIG非敏感型KD。

    (三)鑒別診斷

    本病需跟敗血癥、滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關節(jié)炎全身型和其他熱性發(fā)疹性疾病相鑒別。

    四、治療

    (一)IVIG敏感型川崎病治療(二聯方案:阿司+丙球)

    1.阿司匹林(首選) 30~50mg/kg·d,分3~4次口服,熱退后3天逐漸減量,2周左右減至3~5mg/kg·d,維持6~8周。如有冠狀動脈損害時,應延長用藥時間,直至冠脈恢復正常。

    2.靜脈注射丙種球蛋白(IVIG)2g/kg,8~12h內靜脈緩慢輸入,宜于發(fā)病10日內應用可迅速退熱,并預防冠狀動脈病變。應同時合并使用阿司匹林。

    注意:使用IVIG的患者,9個月內不宜接種麻疹、腮腺炎、風疹疫苗。其他疫苗不需要延遲。

    3.糖皮質激素 因可促進血栓形成,易發(fā)生冠狀動脈瘤并影響冠脈病變的修復,故不宜單獨應用。適應證:IVIG治療耐藥患兒可考慮使用。

    4.對癥治療 抗血小板聚集可加用雙嘧達莫;補液、護肝、控制心衰、糾正心律失常;有心肌梗死時及時溶栓;嚴重冠狀動脈病變者需做冠狀動脈搭橋術。

    (二)IVIG非敏感型川崎病治療

    1.重復IVIG治療 首劑IVIG后仍發(fā)熱者,應盡早再次應用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。

    2.三聯治療 在IVIG使用基礎上,聯合使用腎上腺皮質激素與阿司匹林治療。

    【敲黑板】

    川崎病治療要點:最佳——阿司匹林+IVIG;不得已——三聯治療。

    五、預后與隨訪

    (一)預后

    川崎病為自限性疾病,多數預后良好。少數未經有效治療者可并發(fā)冠狀動脈損害,死于心肌梗死或冠脈瘤破裂致心源性休克甚至猝死。

    (二)隨訪

    無冠狀動脈病變的患兒于出院后1個月、3個月、6個月及1~2年進行全面檢查(包括體檢、ECG和超聲心動圖等);有冠狀動脈瘤者需長期隨訪,每6~12個月一次。

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