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    臨床助理醫(yī)師血液系統(tǒng)慢性髓系白血病沖刺考點(diǎn)總結(jié)(記憶口訣)

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    大部分臨床助理醫(yī)師考生都已經(jīng)考過技能了,相信現(xiàn)在比較關(guān)心筆試的復(fù)習(xí)內(nèi)容,為了幫助大家更高效的把握住考前沖刺階段,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了筆試重點(diǎn)內(nèi)容,希望對考生復(fù)習(xí)有所幫助。

    慢性髓系白血病

    慢性髓系白血病亦稱慢性粒細(xì)胞白血病。

    臨床表現(xiàn)

    各年齡都可發(fā)病,以中年最多,男性略多于女性,起病隱襲,進(jìn)展慢;肝脾大以脾大最突出,可呈巨脾。經(jīng)過1~4年慢性期,逐步轉(zhuǎn)化為急變期;約60%在轉(zhuǎn)成急變期前,存在一段時間的加速期。

    臨床分期:

    (1)慢性期:病情穩(wěn)定,血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞<10%。

    (2)加速期:發(fā)熱,體重下降,脾進(jìn)行性腫大,逐漸出現(xiàn)貧血和出血。嗜堿性粒細(xì)胞增高>20%,外周血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)到急變期標(biāo)準(zhǔn)。

    (3)急變期:臨床表現(xiàn)同急性白血病。外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變,也可轉(zhuǎn)為急淋。

    小結(jié):

    (1)慢性期:原始細(xì)胞<10%

    (2)加速期:原始細(xì)胞≥10%

    (3)急變期:原始細(xì)胞>20%

    實(shí)驗室檢查

    血象中性中晚幼和桿狀核粒細(xì)胞
    骨髓象中性中晚幼和桿狀核粒細(xì)胞
    中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)慢性期活性減低
    Ph染色體t(9;22)(q34;q11) 

    融合基因

    不明原因脾大,血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高,伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高,外周血NAP(-),骨髓細(xì)胞Ph(+)或BCR-ABL融合基因陽性(+)可作出診斷。

    鑒別診斷

    類白血病反應(yīng):常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血WBC增加,紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP增強(qiáng),Ph染色體陰性。

    治療

    1.化學(xué)治療 羥基脲,為慢性期常用化療藥物。小劑量HA的聯(lián)合化療,對加速期療效較好。

    2.干擾素α(INF-α)

    3.甲磺酸伊馬替尼(分子靶向治療)——首選藥物。

    4.骨髓移植 異基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。僅用于移植風(fēng)險低且對TKI耐藥及進(jìn)展期患者。

    總結(jié):

    慢?!⒋蟆M(fèi)城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲

    一位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城。

    總結(jié):

    慢?!⒋蟆M(fèi)城(Ph)染色體—伊馬替尼—羥基脲

    一位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城。

    脾大(脾氣大)

    羥基脲

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