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    2021年臨床助理醫(yī)師貧血考點:再生障礙性貧血病因

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      第三節(jié) 再生障礙性貧血

    再生障礙性貧血(AA),簡稱再障,是一種由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征,免疫抑制治療有效。

    一、病因和發(fā)病機制

    1.病因 發(fā)病原因不明確,可能為:

    ①化學(xué)因素,特別是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等;②病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。臨床上可見到乙型肝炎相關(guān)的再生障礙性貧血病例;③長期接觸X射線、鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制,抑制細(xì)胞有絲分裂,干擾骨髓細(xì)胞生成,造血干細(xì)胞數(shù)量減少。

    2.發(fā)病機制?、僭煅杉?xì)胞受損;②造血微環(huán)境異常;③免疫異常。

    【經(jīng)典例題1】

    再生障礙性貧血的主要原因是

    A.骨髓造血功能衰竭

    B.紅細(xì)胞破壞過多

    C.紅細(xì)胞壽命縮短

    D.造血原料缺乏

    E.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

    [參考答案]1.A

    二、臨床表現(xiàn)

    再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染,肝脾一般不大。按起病緩急和病情輕重臨床分為重型再障(急性)和非重型再障(慢性)兩型。

    1.重型再障 起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生內(nèi)臟感染和敗血癥,貧血多呈進(jìn)行性加重。

    2.非重型再障 起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,以皮膚黏膜出血為主,感染偶有發(fā)生,病程較長。

    三、實驗室檢查

    1.血象 主要特點是全血細(xì)胞減少、外周血三系減少及正常細(xì)胞型貧血,另外應(yīng)注意淋巴細(xì)胞比例可相對增高。

    重型再障血象特點:①網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.005且絕對值<15×109/L;②白細(xì)胞計數(shù)<2.0×109/L,中性粒細(xì)胞<0.5×109/L;③血小板計數(shù)<20×109/L。以上三點滿足兩點即為重型再障。

    2.骨髓象 非重型再障和重型再障均有多部位骨髓增生減低、骨髓三系減少、非造血細(xì)胞增多以及骨髓小粒空虛的特點,兩者的區(qū)別在于重型再障程度更重。

    【知識鏈接】

    1.再生障礙性貧血的三系減少主要指哪三系?

    再障的三系減少包含了外周血細(xì)胞三系和骨髓三系均減少。外周血三系減少主要是指:紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板減少。骨髓三系減少是:粒系(粒細(xì)胞)、紅系(紅細(xì)胞)以及巨核系(巨核細(xì)胞)減少。

    2.再生障礙性貧血具有全血細(xì)胞減少的特點,為什么淋巴細(xì)胞比例會相對增高?主要是因為:①淋巴細(xì)胞并非完全來源與骨髓,還來源于淋巴器官或淋巴組織,因而影響相對較小;②其他血細(xì)胞明顯降低,突顯淋巴細(xì)胞比例相對增高。

    四、診斷與鑒別診斷

    1.診斷 再障的診斷:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少,淋巴細(xì)胞比例增高。體檢一般無肝、脾大。骨髓多部位增生減低或重度減低。除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,一般抗貧血藥物治療無效。重型再障的診斷見上述實驗室檢查。

    2.鑒別診斷

    五、治療原則

    再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。重型再障應(yīng)盡早進(jìn)行骨髓移植或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療,非重型再障則以雄激素為主綜合性治療。

    1.對癥治療 控制感染、輸血、止血等。

    2.免疫抑制治療?、倏剐叵偌?xì)胞球蛋白(ATG)或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG),主要用于重型再障;②環(huán)孢素A可選擇性作用于T淋巴細(xì)胞而治療再障,適用于所有再障。

    3.促進(jìn)造血 ①雄激素,適用于所有再障,常選用4種中的一種:丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑、十一酸睪酮(安雄)。不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、肝內(nèi)膽汁淤積、水鈉潴留等;②造血生長因子:適用于全部再障尤其是重型再障。

    4.造血干細(xì)胞移植 一般年齡在40歲以下、輸血較少者成功率較高。

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