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第01講　系統(tǒng)性紅斑狼瘡（一）

【風濕免疫】

臨床醫(yī)師資格考試

內容＝1+4

（總論+系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風關、強脊、痛風）

我們的順序：跳過總論，先復習各論（4）。

一、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）

【大綱】

（1）病因和發(fā)病機制（了解）

（2）臨床表現(xiàn)

（3）免疫學檢查

（4）診斷與鑒別診斷

（5）治療

青年女性；

主要特點——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在；

病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。

（一）病因和發(fā)病機制（了解）

1.病因：遺傳、雌激素、環(huán)境。

2.發(fā)病機制：自身免疫反應。自身抗體（詳見后述）。

（二）臨床表現(xiàn)——多而重要，需要耐心！

1.全身——疲倦、乏力、體重下降，約90%發(fā)熱。

2.皮膚與黏膜——80%有皮膚損害，包括蝶形紅斑（最具有特征性）、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，光過敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。

3.漿膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。

4.關節(jié)和肌肉——關節(jié)痛和肌痛；

手指、腕、膝、踝關節(jié)，伴腫脹，骨破壞少見；

10%因關節(jié)周圍肌腱受損而出現(xiàn)Jaccoud關節(jié)病，特點：可復性非侵蝕性關節(jié)半脫位；

小部分出現(xiàn)股骨頭壞死。

5.腎臟——幾乎所有患者都有病理變化！！

約60%有臨床表現(xiàn)；

尿毒癥是常見死因之一。

6.心血管——

心包炎，但不會發(fā)生心臟壓塞；

可出現(xiàn)瓣膜贅生物——Libman-Sack內膜炎；

心肌損害或冠狀動脈受累；

嚴重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。

7.肺——胸腔積液，肺實質炎癥、肺動脈高壓、間質性肺炎、彌漫性肺泡出血（病情兇險，病死率高）。

8.神經(jīng)系統(tǒng)——神經(jīng)精神狼瘡。頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙；重者腦血管意外、昏迷。

9.血液系統(tǒng)——血紅蛋白下降、白細胞和（或）血小板減少，10%為溶血性貧血。

10.抗磷脂抗體綜合征

——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

11.干燥綜合征——約30%。

12.其他——（了解）

◆脾大；

◆轉氨酶異常，可為自身免疫性肝炎；

◆累及平滑肌——嘔吐、腹瀉、尿潴留；

◆累及視神經(jīng)，或導致視網(wǎng)膜血管炎；

◆無痛性淋巴結腫大。

【圖片化小結】SLE——主要臨床表現(xiàn)

8個主要癥狀：

◆臉上長斑口腔爛；

◆漿膜關節(jié)發(fā)了炎；

◆對光過敏得癲癇；

◆最嚴重是腎病變。

（三）診斷（標準）與鑒別診斷

【SLE分類標準】——美國風濕病學會，1997年

1.頰部紅斑——兩顴部位的固定紅斑；

2.盤狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮；

3.光過敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重；

4.口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；

5.關節(jié)炎——關節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質破壞；

6.漿膜炎——胸膜炎或心包炎；

7.腎臟病變——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿；

8.神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂；

9.血液系統(tǒng)受累——溶血性貧血，或白細胞減少，或血小板減少；

10.免疫學異?！筍m抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性）；

11.抗核抗體陽性。

符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。

【口訣速記】SLE診斷標準——8+3【TANG】

所謂難點，是用來被攻克的！

（四）免疫學檢查——特別重要！

①抗血小板抗體、抗紅細胞抗體——血小板減少、溶血性貧血；

②抗雙鏈DNA抗體

——與狼瘡腎炎密切相關（免疫復合物沉積在腎臟）；

③抗SSA抗體——經(jīng)胎盤進入胎兒心臟

——新生兒心臟傳導阻滯；

④抗磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。

【鑒別診斷】

①類風關

②各種皮炎

③癲癇病、精神病

④特發(fā)性血小板減少性紫癜

⑤原發(fā)性腎小球腎炎

⑥原發(fā)性干燥綜合征

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