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    2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師資格考試“自身免疫和自身免疫病”知識點(diǎn)

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    自身免疫和自身免疫病

    一、概述

    (一)自身抗原、自身免疫與自身免疫病  宿主自身組織中的抗原成分即為自身抗原(autontigen),自身免疫(autoimmunity)是對自身抗原所發(fā)生的適應(yīng)性免疫應(yīng)答。自身免疫病(autoimmune disease)是機(jī)體免疫系統(tǒng)對自身抗原發(fā)生免疫應(yīng)答所導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。

    (二)自身免疫病的主要特點(diǎn)  ①病情的轉(zhuǎn)歸與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度密切相關(guān),易反復(fù)發(fā)作,慢性遷延;②患者體內(nèi)可檢測到針對自身抗原的自身抗體和/或自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞;③與遺傳因素相關(guān)。

    (三)器官特異性與器官非特異性自身免疫病  自身免疫病的病變常限定于某一特定器官,為器官特異性自身免疫病,典型疾病有胰島素依賴的糖尿病和多發(fā)性硬化。有些自身免疫病累及多種器官和組織,稱為器官非特異性自身免疫病,又稱全身性或系統(tǒng)性自身免疫病,典型疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)等。

    二、臨床常見的自身免疫病

    (一)抗體介導(dǎo)的自身免疫病

    1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)SLE多發(fā)生在20——30歲的女性,男女發(fā)病比例約為1:10?;颊唧w內(nèi)存在針對抗DNA、組蛋白、紅細(xì)胞、血小板等的自身抗體,這些抗體與自身抗原形成的免疫復(fù)合物可沉積在皮膚、腎小球、關(guān)節(jié)、腦等部位的小血管壁,激活補(bǔ)體,造成組織損傷?;颊呖捎卸嗥鞴佟⒍嘞到y(tǒng)的病變和相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

    2.重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)  由乙酰膽堿受體特異性自身抗體引起的以骨骼肌進(jìn)行性無力為特征的自身免疫病。該自身抗體在神經(jīng)肌接頭處結(jié)合乙酰膽堿受體,使之內(nèi)化并降解,致使肌肉細(xì)胞對運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元釋放的乙酰膽堿的反應(yīng)性進(jìn)行性降低,阻礙神經(jīng)信號向肌肉細(xì)胞的傳遞?;颊呖捎醒鄄€下垂乃至吞咽和運(yùn)動(dòng)障礙。

    3.自身免疫性血小板減少性紫癜  由抗血小板自身抗體引起的血小板減少性疾病,患者可發(fā)生凝血障礙。

    4.毒性彌漫性甲狀腺腫(Gravesdisease)  甲狀腺激素的產(chǎn)生受腺垂體分泌的促甲狀腺素(TSH)調(diào)節(jié)。TSH結(jié)合TSHR后可刺激甲狀腺激素的合成?;颊唧w內(nèi)產(chǎn)生針對TSHR的IgG型自身抗體,結(jié)合TSHR,持續(xù)刺激甲狀腺細(xì)胞分泌過多的甲狀腺素,導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)。

    5.自身免疫性惡性貧血  內(nèi)因子為胃壁細(xì)胞產(chǎn)生的協(xié)助維生素B12在小腸吸收的蛋白。內(nèi)因子被自身抗體結(jié)合后,不能協(xié)助B12在小腸吸收,造成維生索B12缺乏,導(dǎo)致紅細(xì)胞生成障礙。

    6.自身免疫性中性粒細(xì)胞減少癥(autoimmune neutropenia)  是由抗中性粒細(xì)胞抗體引起的中性粒細(xì)胞減少性疾病,患者易發(fā)生化膿菌感染。

    (二)T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病  針對自身抗原的自身反應(yīng)性CD8+CTL和CD4+Th都可造成宿主組織細(xì)胞的免疫損傷。胰島素依賴性糖尿?。↖DDM)患者體內(nèi)存在的自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞可持續(xù)殺傷胰島β細(xì)胞,致使胰島素的分泌嚴(yán)重不足。人類的多發(fā)性硬化(MS)體內(nèi)的自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞可浸潤腦組織,引起炎性損害。重癥肌無力(MG)患者的體內(nèi)既存在抗乙酰膽堿受體的自身抗體,也存在乙酰膽堿受體自身反應(yīng)性T細(xì)胞。

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