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營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

1.臨床表現(xiàn)

維生素B12或葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞貧血多見于嬰幼兒，尤以6個月——2歲者多見。

（1）一般表現(xiàn)：顏面輕度浮腫、虛胖、皮膚蠟黃，頭發(fā)黃而稀疏。

（2）貧血表現(xiàn)：面色蠟黃、易疲乏無力。常伴肝、脾及淋巴結(jié)腫大。

（3）精神神經(jīng)癥狀：煩躁不安、易怒等，維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)表情呆滯、嗜睡、對外界反應(yīng)遲鈍，少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。

（4）消化系統(tǒng)癥狀：食欲不振、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）血象：大細(xì)胞性貧血，紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象，有早期診斷意義。

（2）血液生化檢查：血清維生素B12量＜100ng/L，提示缺乏維生素B12。血清葉酸＜3μg/L提示缺乏葉酸。

（3）骨髓象：骨髓增生活躍，以紅系增生為主，，粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨幼改變，特別是晚幼粒細(xì)胞改變明顯。

3.治療原則　補(bǔ)充維生素B12及葉酸測定。

維生素B12和葉酸治療后6——12小時(shí)，骨髓的巨幼細(xì)胞開始恢復(fù)轉(zhuǎn)變，48——72小時(shí)后巨幼變消失，故骨髓細(xì)胞學(xué)檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。

藥物治療后一般精神癥狀2——4天后好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞2——4天開始增加、6——7天時(shí)達(dá)高峰、2周后降至正常，紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞或血小板亦隨之增加，2——6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常。精神神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)較慢，少數(shù)患者需經(jīng)數(shù)月后才完全恢復(fù)。

【進(jìn)階攻略】

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血主要是葉酸和維生素B12攝入不足和吸收不良引起的。其臨床表現(xiàn)比較有特征性，容易判斷，重點(diǎn)仍是實(shí)驗(yàn)室檢查，補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸是治療的關(guān)鍵，一般以維生素B12治療為主，若單用葉酸反而有加重癥狀的可能。各種題型均可涉及，A型題更多見。同學(xué)們一定要重點(diǎn)掌握。

【易錯易混辨析】

營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血：大細(xì)胞性貧血。

營養(yǎng)性缺鐵性貧血：小細(xì)胞低色素性貧血。

【知識點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.不符合營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床表現(xiàn)的是

A.毛發(fā)稀疏、發(fā)黃

B.頭圍增大

C.肝、脾腫大

D.震顫

E.舌炎

二、A2型選擇題

1.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨(dú)立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑。時(shí)有頭部、肢體顫抖，不能獨(dú)站。外周血象：血紅蛋白100g/L。紅細(xì)胞2.5×1012/L，白細(xì)胞數(shù)4×109/L，中性粒細(xì)胞分葉過多。本例可診斷為

A.營養(yǎng)不良伴低鈣血癥

B.慢性腹瀉伴低鈣血癥

C.缺鐵性貧血伴低鈣血癥

D.營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血

E.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

三、A3/4型選擇題

男，11個月。母乳喂養(yǎng)，近3個月來面色漸蒼白，間斷腹瀉，原可站立，現(xiàn)坐不穩(wěn)，手足常顫抖。體檢面色蒼黃，略浮腫，表情呆滯。血紅蛋白80g/L，紅細(xì)胞2.0×1012/L，白細(xì)胞6.0×109/L。

1.該患兒最恰當(dāng)?shù)闹委熓?/p>

A.靜脈補(bǔ)鈣

B.VitC口服

C.肌內(nèi)注射維生素B12

D.肌內(nèi)注射維生素D3

E.靜滴維生素B6

2.該患兒可能的診斷是

A.大腦發(fā)育不全

B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C.維生素D缺乏性手足搐搦癥

D.維生素D缺乏性佝僂病

E.營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

3.確診需做的檢查是

A.腦CT

B.腦電圖檢查

C.血清鐵檢查

D.血清維生素B12、葉酸測定

E.血清鈣、磷、堿性磷酸酶測定

【知識點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血多表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏，色澤發(fā)黃，由于有髓外造血，可有肝、脾腫大，消化系統(tǒng)癥狀有腹瀉、牛肉舌等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可有運(yùn)動功能發(fā)育遲滯或倒退，出現(xiàn)震顫和病理征等。頭圍增大主要是由于腦積水或佝僂病后遺癥，頭圍過小常為腦發(fā)育不全。故選B。

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】根據(jù)該患兒實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，其中紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白的減少更為明顯，中性粒細(xì)胞分葉過多，可初步診斷為營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血，再根據(jù)患兒臨床上出現(xiàn)的癥狀，可診斷為該病。

三、A3/4型選擇題

1.C

2.E

3.D

【答案解析】患者母乳喂養(yǎng)，近3個月來面色漸蒼白，間斷腹瀉，血紅蛋白80g/L，紅細(xì)胞2.0×1012/L，白細(xì)胞6.0×109/L。故貧血診斷明確。除外A、C、D選項(xiàng)。體檢面色蒼黃，略浮腫，表情呆滯。血紅蛋白減低不如紅細(xì)胞減低明顯，故應(yīng)診斷巨幼細(xì)胞貧血，應(yīng)檢查血清維生素B12、葉酸測定以確診，故選D。

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