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    原發(fā)免疫性血小板減少癥-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點(diǎn)及試題

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    原發(fā)免疫性血小板減少癥

    【考頻指數(shù)】★★★★

    【考點(diǎn)精講】原發(fā)免疫性血小板減少癥

    1.概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜,特點(diǎn)為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見(jiàn)于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。

    2.臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

    3.實(shí)驗(yàn)室檢查

    (1)血小板檢查:血小板計(jì)數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時(shí)間縮短。

    (2)骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆?,巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。

    (3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板自身抗體多數(shù)陽(yáng)性。

    4.診斷

    (1)多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少;

    (2)脾不大或輕度腫大;

    (3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙;

    (4)排除繼發(fā)性血小板減少。

    5.治療

    (1)慢性ITP首選激素;

    (2)如果激素治療無(wú)效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無(wú)效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對(duì)激素的依賴(lài)性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

    (3)免疫抑制劑:不做首選。

    【進(jìn)階攻略】

    考試題型多樣化。概括一下該知識(shí)點(diǎn)的重點(diǎn)內(nèi)容:

    出血+血小板減少=ITP;

    兩個(gè)紫癜(過(guò)敏性和血小板減少性)的治療都用糖皮質(zhì)激素。

    【易錯(cuò)易混辨析】

    再障的紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板都減少,而ITP只有血小板減少(小于100×109/L)。

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.關(guān)于ITP治療下述錯(cuò)誤的是

    A.血小板<10×109/L時(shí)應(yīng)緊急輸注血小板

    B.慢性型ITP首選免疫抑制劑

    C.脾臟切除是有效方法

    D.使用糖皮質(zhì)激素

    E.血漿置換

    二、A3/4型選擇題

    女性,26歲,10天來(lái)全身皮膚出血點(diǎn)伴牙齦出血來(lái)診。化驗(yàn)PLT 35×109/L,臨床診斷為慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)。

    1.下列體征支持ITP診斷的是

    A.皮膚有略高出皮面的紫癜

    B.面部蝶形紅斑

    C.口腔潰瘍

    D.下肢肌肉血腫

    E.脾臟不大

    2.下列支持ITP診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是

    A.凝血時(shí)間延長(zhǎng)

    B.血塊收縮良好

    C.抗核抗體陽(yáng)性

    D.骨髓巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板型增多

    E.骨髓巨核細(xì)胞增多,幼稚、顆粒型增多

    3.該患者的首選治療是

    A.糖皮質(zhì)激素

    B.脾切除

    C.血小板輸注

    D.長(zhǎng)春新堿

    E.達(dá)那唑

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.B

    【答案解析】慢性ITP首選藥物為糖皮質(zhì)激素,而免疫抑制劑一般不做首選,通常在激素治療不佳或復(fù)發(fā)時(shí)再考慮使用。

    二、A3/4型選擇題

    1.E

    【答案解析】ITP出血的特點(diǎn)是皮膚、黏膜廣泛出血,多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn),形成瘀點(diǎn)或瘀斑;四肢較多,但也可為全身性出血斑或血腫;因ITP為血管外溶血,所以脾臟一般不大。

    2.E

    【答案解析】ITP骨髓象出血嚴(yán)重者可見(jiàn)反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正常或稍高;慢性病例巨核細(xì)胞多增高。巨核細(xì)胞分類(lèi)中,原巨核細(xì)胞和幼稚巨核細(xì)胞百分比正?;蛏愿撸怀墒煳瘁尫叛“宓木藓思?xì)胞顯著增加,可達(dá)80%;而成熟釋放血小板的巨核細(xì)胞極少見(jiàn)。

    3.A

    【答案解析】糖皮質(zhì)激素可降低毛細(xì)血管通透性,減少出血傾向;同時(shí)減低免疫反應(yīng),并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核-巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后,出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng),但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。

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