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風濕免疫性疾病-系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

【考頻指數(shù)】★★★★

【考點精講】系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷

SLE分類標準——美國風濕病學會，1997年

（1）頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。

（2）盤狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。

（3）光過敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

（5）關節(jié)炎——關節(jié)疼痛或伴腫脹，但極少出現(xiàn)骨質破壞。

（6）漿膜炎——胸膜炎或心包炎。

（7）腎臟病變——尿蛋白（＋＋＋）或大于0.5g/24h，或出現(xiàn)管型尿。

（8）神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn)，除外藥物或代謝紊亂。

（9）血液學疾病——溶血性貧血，或白細胞減少，或血小板減少。

（10）免疫學異?！筍m抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性）。

（11）抗核抗體陽性。

符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。

2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療

（1）一般治療：避免陽光直接照射，急性期應休息，積極控制感染，治療并發(fā)癥。

（2）藥物：

1）糖皮質激素：主要藥物。

潑尼松，晨起頓服，3——4周病情逐漸穩(wěn)定，之后以每1——2周減少10%；

減至＜0.5mg/（kg·d）后，進一步減慢；

維持劑量盡量＜10mg/d。

【激素沖擊療法】

甲潑尼龍500——1000mg，靜滴，每天一次，連用3——5天為一療程。

用于：急性暴發(fā)性危重SLE，如急進性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴重溶血性貧血。

2）免疫抑制劑

病情嚴重者需要在激素基礎上聯(lián)合免疫抑制劑的治療。

加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動，減少激素用量并減少SLE復發(fā)。

①環(huán)磷酰胺：口服。嚴重病例可以用靜脈沖擊療法。

②嗎替麥考酚酯：狼瘡腎炎維持治療階段的首選！

③硫唑嘌呤：適用于中等度嚴重病例或維持治療。

④環(huán)孢素。

⑤抗瘧藥：治療SLE的基礎用藥！硫酸羥氯喹。對皮疹、關節(jié)痛等輕型患者有效。

3）生物制劑。

4）其他。

【進階攻略】

典型的SLE診斷并不困難，非典型的SLE起病緩，進展慢，系統(tǒng)損害出現(xiàn)遲，如僅有低熱、關節(jié)痛和ANA（+），需要有一段觀察時間方能診斷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷是治療的前提，也是重中之重。激素療法和免疫抑制劑的治療是該病的兩個重要治療藥物，可考點非常多，出題方式多為A型病例題。

【易錯易混辨析】

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人也可有類風濕因子陽性，所以往往在疾病的早期被誤診為類風濕。但與類風濕關節(jié)炎相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關節(jié)痛一般較輕，持續(xù)時間短；有的病人只有關節(jié)痛而無關節(jié)腫脹。雖然關節(jié)有晨僵，但持續(xù)時間短暫。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.在SLE應用激素沖擊療法中，下列哪項一般不是適應證

A.急性腎衰竭

B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作

C.NP狼瘡的明顯精神癥狀

D.嚴重溶血性貧血

E.嚴重血小板減少性紫癜

2.目前治療SLE的主要藥物為

A.非甾體抗炎藥

B.磷酸氯喹

C.雷公藤多苷

D.環(huán)磷酰胺

E.潑尼松

二、A2型選擇題

1.患者，女，23歲，不規(guī)則低熱伴關節(jié)痛1個月，3天來尿少、水腫，皮膚有瘀斑，化驗尿蛋白（++），紅細胞10個/HP，血ESR46mm/h，血抗ANA抗體（+），首先考慮的診斷是

A.風濕性關節(jié)炎

B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

C.原發(fā)性腎病綜合征

D.類風濕關節(jié)炎

E.急性腎小球腎炎

三、A3/4型選擇題

女性，21歲，發(fā)熱伴關節(jié)和肌肉疼痛1個月，近1周來偶感口、眼發(fā)干；實驗室檢查尿蛋白（+++），顆粒管型6個/HP，抗SSA抗體陽性，抗雙鏈DNA陽性。

1.診斷考慮

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡并干燥綜合征

B.原發(fā)性腎病綜合征

C.類風濕關節(jié)炎

D.慢性腎炎急性發(fā)作

E.風濕熱

2.治療上優(yōu)先考慮下列哪一項藥物

A.甲波尼龍沖擊療法

B.抗瘧藥

C.生物制劑

D.糖皮質激素+環(huán)磷酰胺

E.糖皮質激素+嗎替麥考酚酯

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE，如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血，而一般不適用于嚴重血小板減少性紫癜。因為此種情況即使激素沖擊療法亦無更顯著的療效。

2.E【答案解析】 迄今為止，全世界都仍以糖皮質激素為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥，這是因為糖皮質激素是當前最強的抗炎藥物，能有效的緩解患者的癥狀，改善病情，其治療作用是其他藥物無法替代的。除了糖皮質激素外，另一類對系統(tǒng)性紅斑狼瘡較有效的藥物就是免疫抑制劑。對于活動程度較嚴重的SLE，應同時給予大劑量激素和免疫抑制劑。加用免疫抑制劑有利于更好地控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)，以及減少激素的需要量。

二、A2型選擇題

1.B【答案解析】 年輕女性，有發(fā)熱、關節(jié)痛、尿蛋白陽性、血抗ANA抗體（+），首先考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

三、A3/4型選擇題

1.A

2.D【答案解析】SLE多見于年輕女性，發(fā)熱和關節(jié)肌肉痛是最常見的癥狀；抗SSA抗體陽性提示與干燥綜合征有關，約30%的SLE患者可繼發(fā)性干燥綜合征，符合患者出現(xiàn)口眼發(fā)干的表現(xiàn)；抗雙鏈DNA是診斷SLE的重要抗體，與SLE活動性密切相關；幾乎所有SLE的患者都有腎臟病理改變，可表現(xiàn)為尿蛋白及管型尿。

本例患者累及多系統(tǒng)，考慮適用免疫抑制劑+糖皮質激素治療更易控制SLE活動；常用糖皮質激素+環(huán)磷酰胺，每4周沖擊1次，緩解后換用嗎替麥考酚酯維持治療；E同為糖皮質激素+免疫抑制劑，但E屬于狼瘡腎炎維持階段的首選藥物。

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