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血液系統(tǒng)——原發(fā)免疫性血小板減少癥

【難度】★★

【考頻指數(shù)】★★★

考點點撥：原發(fā)免疫性血小板減少癥

1.血小板檢查

（1）血小板計數(shù)減少，均低于100×109/L。

（2）血小板平均體積偏大。

（3）血小板功能一般正常。

（4）血小板生存時間約90%以上明顯縮短。

2.骨髓象

（1）巨核細胞數(shù)量：正常或增加。

（2）巨核細胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型巨核細胞增加，產(chǎn)板型減少。

（3）粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。

3.一般ITP的處理

（1）糖皮質(zhì)激素：為首選藥物，其作用機制：

1）可減少血小板抗體的生成，抑制抗體與血小板的結(jié)合，阻滯單核-巨噬細胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用，使血小板壽命延長。

2）降低毛細血管脆性，改善出血癥狀。

3）刺激骨髓造血及血小板自骨髓向外周血的釋放。

（2）脾切除：是治療本病的有效方法之一。

【例題·A2型題】

患者40歲。皮膚出血點及瘀斑、牙齦出血1周。查體：肝脾不大。血常規(guī)：Hb 110g/L，WBC 4.0×109/L，Plt 10×109/L。骨髓細胞學檢查：巨核細胞95個/2cm×2cm，產(chǎn)板型巨核細胞１個。最可能的診斷是

A.急性白血病

B.原發(fā)免疫性血小板減少癥

C.再生障礙性貧血

D.骨髓增生異常綜合征

E.巨幼細胞貧血

【答案】B

【解析】患者皮膚出血點及瘀斑、牙齦出血。血小板計數(shù)減少，骨髓巨核細胞數(shù)增多，產(chǎn)板型巨核細胞減少，可引起血小板減少，這是原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）骨髓象的特征性改變。

再生障礙性貧血，全血細胞減少，三系細胞減少程度不一。貧血呈正常細胞性貧血，淋巴細胞比例相對增高，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。

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