臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考“泌尿系統(tǒng)疾病”腎病綜合征分類方法及臨床表現(xiàn)課堂講義如下：

腎病綜合征（NS）系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點(diǎn)：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項(xiàng)為必備條件。

一、分類方法

1.按病因分類 可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。其中原發(fā)性腎病綜合征占90%。

2.按病理分型 以微小病變型腎病（兒童最常見的類型）最為常見，占80%左右。非微小病變型占20%左右，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎等。

3.按臨床分型 ①單純性NS；②腎炎型NS。

4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型 ①激素敏感型NS；②激素耐藥型NS；③激素依賴型NS；④復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)型NS。

二、臨床表現(xiàn)

常隱襲起病，無明顯誘因。

1.水腫最常見且突出的癥狀，從顏面、眼瞼水腫開始，漸波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和陰囊積液。

2.尿液改變 常伴有尿量減少，尿色加深，無并發(fā)癥者無肉眼血尿，大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。

3.血壓大多數(shù)血壓正常，但大約15%病例有一過性輕度高血壓。

4.腎功能一般正常，急性腎衰少見。

[經(jīng)典例題1]

小兒腎病綜合征最早出現(xiàn)的表現(xiàn)常為

A.肉眼血尿

B.水腫

C.面色蒼白

D.少尿

E.精神萎靡

[參考答案] 1.B

敲黑板

1.腎病綜合征的臨床表現(xiàn)一個字“腫”——兩個字“水腫”。

2.腎炎的水腫 非凹陷性；腎病的水腫——凹陷性。

三、并發(fā)癥

1.感染為最常見的并發(fā)癥，常見呼吸道、皮膚感染及原發(fā)性腹膜炎等。出現(xiàn)水痘及帶狀皰疹等。

2.電解質(zhì)紊亂和低血容量休克 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥。

低鈉血癥：患者因不恰當(dāng)長期禁用食鹽、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素，可致低鈉血癥。

3.血栓形成 以腎靜脈血栓最常見。典型表現(xiàn)有突發(fā)腰痛、血尿甚至肉眼血尿，兩側(cè)下肢不對稱腫脹和活動障礙。

4.急性腎衰竭 少見，5%微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。

5.腎小管功能障礙 可導(dǎo)致腎小管（主要是近曲小管）功能損害，出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿；嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。

敲黑板

急性腎小球腎炎的重癥——嚴(yán)重循環(huán)充血——心血管里水太多了

腎病綜合征的并發(fā)癥——低血容量性休克——心血管里水太少了

四、輔助檢查

1.尿液分析

（1）常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++～++++。

（2）蛋白定量：24小時尿蛋白定量檢查≥50mg/（kg·d）為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常兒童上限為0.2，腎病時常高達(dá)≥3.0。

2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度＜30g/L可診斷為NS的低白蛋白血癥。膽固醇＞5.7mmol/L。BUN、Cr在腎炎性腎病綜合征可升高。

3.血清補(bǔ)體測定 微小病變型（單純型）腎病綜合征血清補(bǔ)體水平正常；腎炎性NS患兒補(bǔ)體可下降。

4.免疫球蛋白 IgG↓，可有IgA↓、IgM和IgE↑。

5.對高凝狀態(tài)和血栓形成的相關(guān)檢查 多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多、血小板聚集率增加、血漿纖維蛋白原增加等。

6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查 多數(shù)患兒不需要進(jìn)行診斷性腎活體組織檢查，其指征有：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥，或頻繁復(fù)發(fā)者；②對臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎型腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。

五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.診斷腎病綜合征應(yīng)具備4大特征

（1）大量蛋白尿：定性+++～++++，持續(xù)2周以上；定量≥50mg/（kg·d），2周內(nèi)3次。

（2）低白蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L（或≤25g/L）。

（3）高脂血癥：血漿總膽固醇＞5.7mmol/L。

（4）不同程度水腫：多呈凹陷性，可輕可重。

上述四項(xiàng)中以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必備診斷條件。

2.臨床分型診斷

表2-60 臨床分型

六、治療

治療原則：系統(tǒng)、規(guī)范、長期、個體化治療。

（一）一般治療

1.休息 除嚴(yán)重水腫、高血壓外，一般情況下正常活動，以防血栓形成。

2.飲食 嚴(yán)重水腫、高血壓應(yīng)暫時限制水、鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽。蛋白質(zhì)攝入量控制在1.5～2g/（kg·d），以優(yōu)質(zhì)蛋白為宜（乳、魚、蛋、禽、牛肉等）。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素過程中每日應(yīng)給予維生素D、鈣及微量元素。

3.利尿劑水腫較重伴尿少者，可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。

4.對家屬的教育、防治感染。

（二）激素治療

潑尼松為誘導(dǎo)腎病緩解的首選治療，初治病例確診后要盡快開始潑尼松治療。用藥原則：初量足、減量慢、維持久、個體化。

1.療程 分短程（8周）、中程（6個月）、長程（9個月或更長）療法，國內(nèi)提倡中長程。

潑尼松分階段治療實(shí)施方法

（1）誘導(dǎo)緩解階段：足量潑尼松2.0mg/（kg·d），最大劑量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后再鞏固2周，盡可能早些改為清晨頓服，分次口服不宜超過2周。一般足量潑尼松最短不少于4周，最長不超過8周。

（2）鞏固維持階段：若尿蛋白持續(xù)陰性，則以原足量潑尼松1天量隔日晨頓服，繼用4～6周。若尿蛋白仍陰性，則驟然停藥（短療程），或者緩慢減量（中、長療程）。一般每2～4周減量2.5～5mg，至隔日一次1.0～0.5mg/kg后，減量速度更為緩慢，并可小劑量維持（拖尾療法），直至停藥。

2.療效判斷 足量激素治療8周后，進(jìn)行療效判斷：

①激素敏感（完全效應(yīng)）：足量潑尼松治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰。

②激素耐藥（無效應(yīng)）：足量潑尼松治療滿8周尿蛋白仍≥+++。

③激素依賴：對激素敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周復(fù)發(fā)。

④腎病復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：經(jīng)糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療后尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽，并持續(xù)＞3日。

⑤腎病頻復(fù)發(fā)：指病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或1年內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次。

（三）控制感染

加強(qiáng)護(hù)理，提高抵抗力，避免過勞。預(yù)防接種應(yīng)推遲到腎病完全緩解且停用皮質(zhì)激素或免疫抑制劑3個月以后進(jìn)行。

（四）免疫抑制劑的應(yīng)用

主要用于腎病綜合征頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴、激素耐藥者及不能耐受激素的病例。在小劑量糖皮質(zhì)激素隔日使用的同時可選用免疫抑制劑。首選藥物是環(huán)磷酰胺。

（五）抗凝及纖溶藥物療法

抗凝藥常用肝素鈉、低分子肝素和華法林等；尿激酶常用于溶栓治療；口服抗凝藥有雙嘧達(dá)莫。

（六）免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用

一般作為糖皮質(zhì)激素的輔助治療，適用于常伴感染、頻復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素依賴者。左旋咪唑，療程6個月。

（七）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）

尤其適用于伴有高血壓的腎病綜合征。常用藥物有卡托普利、依那普利、福辛普利。

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