“血液系統(tǒng)疾病”小兒貧血概述，臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師應(yīng)試指南課堂講義如下：

一、貧血定義和分度

1.貧血概念

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。

我國(guó)小兒血液學(xué)會(huì)議暫定：新生兒Hb＜145g/L，1～4個(gè)月Hb＜90g/L，4～6個(gè)月Hb＜100g/L者為貧血。

2.貧血分度

表2-61 小兒貧血分度（按血紅蛋白量，g/L）

二、貧血分類(lèi)

（一）病因分類(lèi)

根據(jù)貧血發(fā)生的原因分為三類(lèi)：

1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

（1）造血因子缺乏：如缺鐵導(dǎo)致的缺鐵性貧血、缺乏維生素B12或葉酸導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血等。

（2）造血功能障礙：如再生障礙性貧血。

（3）其他：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。

2.溶血性貧血 可由紅細(xì)胞內(nèi)在異常因素或紅細(xì)胞外在因素引起。

（1）紅細(xì)胞內(nèi)在異常因素：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：遺傳性球形、橢圓形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等；②紅細(xì)胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等；③血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血、血紅蛋白病。

（2）紅細(xì)胞外在異常因素：①免疫性因素：同種免疫性溶血（Rh或ABO血型不合）、自身免疫或藥物所致的免疫性溶血性貧血；②非免疫性因素：藥物、化學(xué)、毒素或物理、感染因素引起的溶血。

3.失血性貧血 包括急性失血性及慢性失血性貧血。

（二）形態(tài)分類(lèi)

根據(jù)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量和紅細(xì)胞比容計(jì)算紅細(xì)胞平均容積（MCV）、紅細(xì)胞平均血紅蛋白量（MCH）和紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的結(jié)果，將貧血分為四類(lèi)。

表2-62 貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)及意義

三、貧血治療原則

1.去除病因 這是治療貧血的關(guān)鍵，有些貧血在病因去除后，很快可以治愈。對(duì)一些貧血原因暫時(shí)未明的，應(yīng)積極尋找病因，予以去除。

2.一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染，改善飲食質(zhì)量和搭配等。

3.藥物治療 針對(duì)貧血的病因，選擇有效藥物給予治療。如鐵劑治療缺鐵性貧血；維生素B12和葉酸治療巨幼紅細(xì)胞性貧血；腎上腺皮質(zhì)激素治療自身免疫性溶血性貧血和先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等。

4.輸紅細(xì)胞 當(dāng)貧血引起心功能不全時(shí)，輸紅細(xì)胞是搶救措施。對(duì)長(zhǎng)期慢性貧血者，若代償功能良好，可不必輸紅細(xì)胞；必須輸注時(shí)應(yīng)注意量和速度，貧血越嚴(yán)重，一次輸注量越少且速度宜慢。一般選用濃縮紅細(xì)胞，每次5～10ml/kg，速度不宜過(guò)快，以免引起心力衰竭和肺水腫。對(duì)于貧血合并肺炎的患兒，每次輸注紅細(xì)胞量更應(yīng)減少，速度減慢。

5.造血干細(xì)胞移植 這是目前根治嚴(yán)重遺傳性溶血性貧血和再生障礙性貧血的有效方法，但受HLA相配的造血干細(xì)胞來(lái)源的限制。

6.并發(fā)癥治療 嬰幼兒貧血合并急、慢性感染，營(yíng)養(yǎng)不良，消化功能紊亂等，應(yīng)予以積極治療。同時(shí)還應(yīng)考慮貧血和合并癥的相互影響的特點(diǎn)，如貧血患兒在消化功能紊亂時(shí)對(duì)體液失衡的調(diào)節(jié)能力較無(wú)貧血的小兒差，在輸液治療時(shí)應(yīng)予注意。

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