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    臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師生物化學(xué)科目高頻考點——脂肪的分解代謝(附練習題)

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    【考頻指數(shù)】★★★

    【考點精講】

    1.脂肪動員 儲存在脂肪細胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解為FFA(脂肪酸)及甘油,并釋放入血以供其他組織氧化利用的過程。關(guān)鍵酶:激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)。

    2.脂肪酸的β氧化

    (1)脂肪酸活化經(jīng)血流運輸而進入細胞液的脂肪酸,首先要在脂酰輔酶A合成酶作用下,生成脂肪酸的活化形式——脂肪酰輔酶A,這是耗能的過程。

    (2)肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I是脂肪酸氧化的限速酶。

    脂肪的分解代謝

    (3)脂肪酸的β氧化脂肪酰輔酶A進入線粒體后,在脂肪酸β氧化酶系的催化下,進行脫氫、加水、再脫氫及硫解四步連續(xù)反應(yīng),需要的輔酶是NAD、FADH和輔酶A。

    3.酮體的生成、利用和生理意義 脂肪酸經(jīng)β氧化后生成的乙酰輔酶A在線粒體中可縮合生成酮體。酮體包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮。合成酮體的酶系主要存在于肝臟,所以肝臟是酮體合成的器官。但肝又缺乏利用酮體的酶系(琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶、乙酰乙酸CoA硫解酶),而肝外許多組織具有活性很強的利用酮體的酶,所以肝臟產(chǎn)生的酮體透過細胞膜進入血液運至肝外組織氧化利用。酮體是肝內(nèi)正常脂肪酸代謝的中間產(chǎn)物,是肝輸出能源的方式之—。由于酮體能通過血腦屏障及毛細血管壁,它是肌肉,尤其是腦組織的重要能源。患糖尿病時,糖代謝障礙可引起脂肪動員增加,酮體生成也增加,尤其在未經(jīng)控制的糖尿病患者,酮體生成可為正常情況的數(shù)十倍、這就是導(dǎo)致酮癥酸中毒的主要原因。

    【進階攻略】

    要明確脂肪動員的意義,關(guān)鍵酶是什么,脂肪酸的β氧化是在哪里并由哪種酶催化進行的,經(jīng)過了哪些步驟,輔酶都有哪些;另外酮體的生成中要知道酮體包含哪幾種物質(zhì),主要是在哪一臟器合成的,酮癥酸中毒的機制是什么。

    【易錯易混辨析】

    肪動員的關(guān)鍵酶——甘油三酯酯酶(HSL)

    脂肪酸氧化的限速酶——肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I

    酮體——包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮

    【知識點隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.脂肪動員的關(guān)鍵酶是

    A.脂蛋白脂肪酶

    B.甘油一酯酶

    C.甘油二酯酶

    D.甘油三酯酶

    E.激素敏感性甘油三酯酶

    2.酮體包括

    A.草酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮

    B.乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮酸

    C.乙酰乙酸、γ-羥丁酸、丙酮

    D.乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮

    E.乙酰丙酸、β-羥丁酸、丙酮

    3.肝臟在脂肪代謝中產(chǎn)生過多酮體主要由于

    A.肝功能不好

    B.肝中脂肪代謝障礙

    C.脂肪轉(zhuǎn)運障礙

    D.脂肪攝食過多

    E.糖的供應(yīng)不足或利用障礙

    【知識點隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.E

    【答案解析】在病理或饑餓條件下,儲存在脂肪細胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解為游離脂酸(FFA)及甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用,該過程稱為脂肪動員。在脂肪動員中,脂肪細胞內(nèi)激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)起決定作用,它是脂肪分解的限速酶。

    2.D

    【答案解析】酮體是脂肪酸在肝內(nèi)進行正常分解代謝時所產(chǎn)生的特殊中間產(chǎn)物,包括乙酰乙酸、β-羥丁酸和丙酮三種物質(zhì)。

    3.E

    【答案解析】當糖類代謝發(fā)生障礙時,脂肪的分解代謝增加,所產(chǎn)生的酮體(嚴重者可使血漿酮體高達3~4g/L)超過肝外組織所能利用,即積聚在體內(nèi),可引起酸中毒。重病人不能進食(如食道癌等)或進食而不攝入糖類時,均可因體內(nèi)缺乏,大量分解脂肪而致尿中酮體陽性。長期饑餓、糖供應(yīng)不足時,酮體可以替代葡萄糖成為腦組織和肌的主要能源。組織不能利用葡萄糖供能,則脂肪動員增加,產(chǎn)生大量的脂肪酸,導(dǎo)致酮體生成增加。肝臟酮體的生成量大于肝外組織酮體的氧化能力時,血中酮體濃度增高造成酮血癥。酮體從尿中排除,則造成酮血癥。由于酮體中乙酰乙酸、β羥丁酸都是酸性物質(zhì),所以造成機體代謝性酸中毒。

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