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    2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師【內(nèi)分泌系統(tǒng)】庫欣綜合征考點小結(jié)!

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    多種病因引起糖皮質(zhì)激素分泌過多所致病征稱皮質(zhì)醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見(庫欣?。?。

    1.病因

    (1)ACTH依賴性(庫欣?。?/p>

    垂體ACTH分泌過量,導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多,最常見,其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腺瘤,大部分是微腺瘤。

    異位ACTH綜合征:10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。

    (2)非ACTH依賴性(非庫欣病)

    分泌了過多的皮質(zhì)醇,ACTH不增多。多見于腎上腺腫瘤、腎上腺外腎上腺腫瘤、雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生。

    2.臨床表現(xiàn)

    (1)典型:體型(向心性肥胖)、滿月臉、水牛背,多血質(zhì);

    (2)全身及神經(jīng)系統(tǒng):情緒不穩(wěn),煩躁、失眠,精神??;

    (3)皮膚表現(xiàn):皮膚薄、紫紋;

    (4)心血管表現(xiàn):高血壓;

    (5)對感染的抵抗力減弱:常見真菌感染;

    (6)性功能障礙;

    (7)代謝障礙。

    3.診斷

    (1)確定是否是庫欣綜合征:

    1)臨床表現(xiàn):有典型癥狀體征者,從外觀即可作出診斷。

    2)血皮質(zhì)醇升高,失去晝夜節(jié)律,24小時尿游離皮質(zhì)醇升高,且不能被小劑量地塞米松抑制。

    (2)病因診斷:對治療方案的確立是關(guān)鍵。

    1)ACTH水平:庫欣病升高。

    2)腎上腺腫瘤和增生:ACTH水平下降且不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

    3)異位ACTH綜合征:ACTH水平顯著升高,不能被大劑量地塞米松抑制試驗抑制。

    4)影像學(xué):CT、MRI、B超。

    4.治療

    主要是手術(shù),必要時輔以放療及藥物。

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