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    2020年臨床執(zhí)業(yè)/助理醫(yī)師《風濕免疫系統(tǒng)》歷年??嫉?大知識點!

    2020-04-02 12:20 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    為了幫助各位考生復(fù)習,醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家整理總結(jié)了臨床執(zhí)業(yè)和助理醫(yī)師風濕免疫系統(tǒng)歷年常考的5大知識點,希望對大家復(fù)習有所幫助!  

    知識點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制及免疫學檢查  

    (一)病因和發(fā)病機制  

    1.病因:遺傳、雌激素、環(huán)境。  

    2.發(fā)病機制:自身免疫反應(yīng)、自身抗體:  

    A.抗雙鏈DNA抗體——與狼瘡腎炎密切相關(guān)(免疫復(fù)合物沉積在腎臟);  

    B.抗血小板抗體及抗紅細胞抗體——血小板和紅細胞破壞——血小板減少和溶血性貧血;  

    C.抗SSA抗體——經(jīng)胎盤進入胎兒心臟——新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯;  

    D.抗心磷脂抗體——血栓形成、血小板減少、習慣性流產(chǎn)。  

    青年女性;  

    主要特點——多系統(tǒng)損害、多種自身抗體存在;  

    慢性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾??;  

    病情緩解和急性發(fā)作交替發(fā)生。  

    (二)免疫學檢查  

    1.自身抗體:  

    抗Sm抗體——標記性抗體,特異性99%,敏感性30%。與疾病活動性無關(guān)。  

    抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體——重要抗體,與疾病活動性密切相關(guān)。  

    抗核抗體(ANA)——見于幾乎所有患者,但特異性低。  

    抗RNP抗體——與雷諾現(xiàn)象有關(guān)。  

    抗SSA抗體——與皮膚病變有關(guān)。陽性的母親所產(chǎn)嬰兒易患新生兒紅斑狼瘡。  

    抗磷脂抗體——包括:抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性。對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。  

    2.補體:總補體以及補體C3、C4;  

    ——有助于診斷,且提示疾病活動。  

    習題  

    對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大的抗體是  

    A.抗核抗體  

    B.抗dsDNA抗體  

    C.抗Sm抗體  

    D.抗RNP抗體  

    E.抗Ro抗體  

    【正確答案】B  

    【答案解析】題中所列五項均為自身抗體,其中抗dsDNA對確診SLE和判斷其活動性參考價值最大,抗Sm抗體雖對確診SLE參考價值大,但不能判斷其活動性,其余幾項均參考價值不大。  

    知識點:系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷及治療  

    1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷  

    (1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。  

    (2)盤狀紅斑——片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。  

    (3)光過敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。  

    (4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。  

    (5)關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。  

    (6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。  

    (7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。  

    (8)神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。  

    (9)血液學疾病——溶血性貧血,或白細胞減少,或血小板減少。  

    (10)免疫學異?!筍m抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性)。  

    (11)抗核抗體陽性。  

    符合4項或4項以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。  

    2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療  

    (1)一般治療:避免陽光直接照射,急性期應(yīng)休息,積極控制感染,治療并發(fā)癥。  

    (2)藥物:  

    1)糖皮質(zhì)激素:主要藥物。  

    潑尼松,晨起頓服,3~4周病情逐漸穩(wěn)定,之后以每1~2周減少10%;  

    減至<0.5mg/(kg·d)后,進一步減慢;  

    維持劑量盡量<10mg/d。  

    【激素沖擊療法】  

    甲潑尼龍500~1000mg,靜滴,每天一次,連用3天為一療程。  

    用于:急性暴發(fā)性危重SLE,如急進性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴重溶血性貧血。  

    2)免疫抑制劑  

    病情嚴重者需要激素和免疫抑制劑的聯(lián)合治療。  

    加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動,減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。  

    習題  

    在SLE應(yīng)用激素沖擊療法中,下列哪項一般不是適應(yīng)證  

    A.急性腎衰竭  

    B.NP狼瘡的癲癇發(fā)作  

    C.NP狼瘡的明顯精神癥狀  

    D.嚴重溶血性貧血  

    E.嚴重血小板減少性紫癜  

    【正確答案】E  

    【答案解析】激素沖擊療法適用于急性暴發(fā)性危重SIE,如急性腎衰竭、NP狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴重溶血性貧血,而一般不適用于嚴重血小板減少性紫癜。因為此種情況即使激素沖擊療法亦無更顯著的療效。  

    知識點:類風濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)  

    最多見于35~50歲,女多于男。  

    1.類風濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)表現(xiàn)  

    表現(xiàn)多樣,主要分為滑膜炎癥(可逆)和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞(不可逆)兩個方面。  

    (1)晨僵:持續(xù)時間≥1小時者對RA的意義較大。  

    (2)疼痛與壓痛:對稱性、持續(xù)性。  

    關(guān)節(jié)痛——首發(fā)癥狀。  

    最常受累的部位——小關(guān)節(jié):腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié);也可累及:跖趾關(guān)節(jié)、膝、踝、肘、肩、頸椎、顳下頜關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)。  

    (3)關(guān)節(jié)腫:  

    多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥所致;病程較長者:因慢性滑膜炎癥、滑膜肥厚引起。  

    (4)關(guān)節(jié)畸形:  

    晚期;最常見——腕關(guān)節(jié)強直、肘關(guān)節(jié)伸直受限,掌指關(guān)節(jié)半脫位、手指尺側(cè)偏斜、手指“天鵝頸”或“紐扣花”畸形。  

    重癥——關(guān)節(jié)呈纖維強直或骨性強直,可完全喪失關(guān)節(jié)功能。  

    “天鵝頸”畸形——近端指間關(guān)節(jié)過度伸展,遠端指間關(guān)節(jié)屈曲。  

    “紐扣花”畸形——近端指間關(guān)節(jié)屈曲畸形,遠端指間關(guān)節(jié)過度伸展。  

    2.類風濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)  

    (1)類風濕結(jié)節(jié)——最常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。不僅是RA的特異性皮膚表現(xiàn),也是疾病活動的表現(xiàn);  

    (2)類風濕血管炎:皮膚缺血潰瘍,眼鞏膜炎。  

    (3)肺:最常見的是肺間質(zhì)病變,還可并發(fā)肺內(nèi)結(jié)節(jié)、胸膜炎。  

    (4)血液系統(tǒng):貧血和血小板增多。  

    習題  

    類風濕關(guān)節(jié)炎的主要表現(xiàn)是  

    A.游走性大關(guān)節(jié)腫痛  

    B.全身關(guān)節(jié)腫痛伴發(fā)熱、皮疹  

    C.對稱性小關(guān)節(jié)腫痛伴晨僵  

    D.多關(guān)節(jié)腫痛伴四肢末梢感覺障礙  

    E.腰骶痛伴晨僵  

    【正確答案】C  

    【答案解析】RA病情和病程有個體差異,從短暫、輕微的少關(guān)節(jié)炎到急劇進行性多關(guān)節(jié)炎均可出現(xiàn),關(guān)節(jié)痛往往是最早的癥狀,多呈對稱性、持續(xù)性;常伴有晨僵,晨僵可出現(xiàn)在95%以上的RA患者。  

    知識點:脊柱關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)及影像學檢查  

    以中軸關(guān)節(jié)慢性炎癥、骨質(zhì)破壞及骨質(zhì)增生為特點,也可累及內(nèi)臟器官。  

    1.脊柱關(guān)節(jié)炎的癥狀  

    男性多見,較女性嚴重,高峰年齡:16~30歲。  

    (1)疼痛:早期為下腰部疼痛、不適、晨僵等,也可表現(xiàn)為臀區(qū)或腹股溝區(qū)酸痛——骶髂關(guān)節(jié)炎。  

    特點:靜止痛、休息痛,活動后反而可以減輕,嚴重者可在睡眠中痛醒,需下床活動后方能重新入睡。  

    約半數(shù)以下肢大關(guān)節(jié)(髖、膝、踝)腫痛為首發(fā)癥狀,常為非對稱性關(guān)節(jié)炎。  

    附著點炎癥引起疼痛——表現(xiàn)為:胸肋連接、脊椎骨突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)以及足跟等疼痛。  

    (2)強直——脊柱自下而上發(fā)生:  

    先是腰椎前凸消失,進而呈駝背畸形、頸椎活動受限;  

    胸廓呼吸運動范圍可縮小。  

    晚期常伴有骨折。  

    (3)關(guān)節(jié)外癥狀:  

    眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上葉纖維化、升主動脈根部和主動脈瓣病變以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)失常等。  

    2.脊柱關(guān)節(jié)炎的體征  

    A.骶髂關(guān)節(jié)壓痛,脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限;  

    B.胸廓活動度減低(<2.5cm);  

    C.枕墻距異常(>0cm);  

    D.Schober試驗陽性(<4cm);  

    E.“4”字試驗陽性提示骶髂關(guān)節(jié)病變。  

    3.影像學檢查  

    (1)X線:應(yīng)用廣泛,但敏感性較差。脊柱X線片可以了解生理曲度、有無韌帶鈣化或“竹節(jié)樣”變等。  

    (2)骶髂關(guān)節(jié)磁共振檢查:磁共振檢查能夠發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)的骨髓水腫和骨破壞,尤其是在T2加權(quán)壓脂像上發(fā)現(xiàn)的骨髓水腫是骶髂關(guān)節(jié)炎的重要線索,是AS的早期的重要依據(jù)。  

    習題  

    強直性脊柱炎的常見臨床表現(xiàn)正確的是  

    A.年輕女性多見  

    B.雙手指關(guān)節(jié)對稱性腫脹為主  

    C.腰部隱痛,休息不緩解,活動后可使癥狀改善  

    D.以突發(fā)第一跖趾關(guān)節(jié)腫痛為主要特征  

    E.大部分患者類風濕因子陽性  

    【正確答案】C  

    【答案解析】強直性脊柱炎的常見臨床表現(xiàn)正確的是腰部隱痛,休息不緩解,活動后可使癥狀改善。  

    知識點:痛風  

    1.定義:是由于嘌呤代謝障礙所導(dǎo)致的代謝性疾病,常表現(xiàn)為急慢性關(guān)節(jié)炎痛風石、間質(zhì)性腎病等。多見于30歲以上的男性。  

    2.臨床表現(xiàn)  

    (1)無癥狀性高尿酸血癥期。  

    (2)急性關(guān)節(jié)炎期特點:①關(guān)節(jié)受累紅、腫、熱、痛和功能障礙;單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)最常見;②秋水仙堿治療后,關(guān)節(jié)癥狀可以迅速緩解;③初次發(fā)作常呈自限性;④高尿酸血癥;⑤確診:發(fā)現(xiàn)折光的針形尿酸鹽結(jié)晶。  

    (3)慢性期主要表現(xiàn)為痛風石及慢性關(guān)節(jié)炎。  

    (4)腎臟并發(fā)癥:  

    1)痛風腎病:早期(間歇性蛋白尿)→持續(xù)性蛋白尿→晚期(腎衰、水腫、高血壓)。  

    2)尿酸性腎病:尿酸結(jié)石→梗阻→腎積水、腎炎、感染等,加速結(jié)石增長和腎實質(zhì)損害。  

    3.診斷:  

    血尿酸>420umol/L可診斷為高尿酸血癥。當同時存在特征性的關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)時應(yīng)考慮痛風。  

    針形尿酸鹽結(jié)晶是痛風診斷的金標準。  

    4.預(yù)防和治療  

    (1)預(yù)防:減少攝入嘌呤食物。  

    (2)高尿酸血癥治療:  

    1)促尿酸排泄藥;  

    2)抑制尿酸生成藥物;  

    3)堿性藥物。  

    (3)急性痛風關(guān)節(jié)炎的治療:  

    1)非甾體抗炎藥;  

    2)糖皮質(zhì)激素;  

    3)秋水仙堿。  

    習題  

    痛風者急性關(guān)節(jié)炎期常見單個關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅腫、熱痛,最常見的部位是  

    A.趾關(guān)節(jié)  

    B.頸椎關(guān)節(jié)  

    C.胸椎關(guān)節(jié)  

    D.腰椎關(guān)節(jié)  

    E.膝關(guān)節(jié)  

    【正確答案】A  

    【答案解析】痛風受累關(guān)節(jié)及周圍組織紅、腫、熱、痛和功能受限。多于數(shù)天或2周內(nèi)自行緩解。首次發(fā)作多侵犯單關(guān)節(jié),部分以上發(fā)生在第一跖趾關(guān)節(jié)。其次為足背、足跟、踝、膝、腕和肘等關(guān)節(jié),肩、髖、脊柱和顳頜等關(guān)節(jié)少受累,可同時累及多個關(guān)節(jié),表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎。部分患者可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛心悸和惡心等全身癥狀。  

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