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    下丘腦-垂體病——臨床執(zhí)業(yè)《代謝、內(nèi)分泌系統(tǒng)》考點(diǎn)

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    起病于青春期前的為巨人癥;

    起病于成人期的為肢端肥大癥;

    起病于青春期前延續(xù)到成人期的為肢端肥大性巨人癥。

    (2)診斷:

    1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。

    2)血GH濃度升高。

    3)MRI和CT有垂體腫瘤的表現(xiàn)。

    4)葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,提示病情有活動(dòng)性。

    GH和IGF-1不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷,也用于治療后病情的監(jiān)測(cè),是病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)。

    (3)治療:首選手術(shù),手術(shù)方式為經(jīng)鼻-蝶竇途徑。

    3.腺垂體功能減退癥:臨床上以各種垂體腺瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)引起的最常見(jiàn),產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。

    (1)病因:主要掌握Sheehan綜合征是產(chǎn)后大出血引起的。

    (2)臨床表現(xiàn)

    1)腺垂體功能減退:性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍,出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。

    誘發(fā)因素:感染多見(jiàn)。

    2)在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能(ACTH)減退時(shí)與生長(zhǎng)激素(GH)缺乏協(xié)同作用,引起低血糖。

    (3)治療:替代治療(所有的功能減退疾病都用此法)。

    4.中樞性尿崩癥

    (1)病因:中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(又叫血管加壓素)缺乏。

    (2)臨床表現(xiàn):特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲。糖尿病也會(huì)出現(xiàn)這種情況,鑒別主要看尿的性質(zhì),中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。所以只要出現(xiàn)煩渴和多飲排出大量低滲、低比重尿,說(shuō)的就是中樞性尿崩癥。

    尿比重大多<1.005,甚至1.001,尿滲透壓<血漿滲透壓,都<300mOsm/(kg·H2O)。

    (3)診斷:

    1)確診尿崩癥的試驗(yàn)是禁水試驗(yàn);

    2)鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素試驗(yàn);

    3)鞍區(qū)MRI檢查(優(yōu)于CT)。

    (4)治療:

    1)首選去氨加壓素(DDAVP,minirin,彌凝):人工合成的加壓素類似物。

    2)氫氯噻嗪(雙氫克尿塞):對(duì)各種尿崩癥都有一定作用,它是通過(guò)尿中排鈉增多使鈉耗竭,降低腎小球?yàn)V過(guò)率、近端腎小管回吸收增加,使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。

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