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問題索引：

【問題】

一、原發(fā)性腎小球疾病的臨床和病理分類有哪些？

二、急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及治療有哪些？

三、腎病綜合征的診斷標準及治療有哪些？

具體解答：

一、原發(fā)性腎小球疾病的臨床和病理分類有哪些？

1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類

（1）急性腎小球腎炎。

（2）急進性腎小球腎炎。

（3）慢性腎小球腎炎。

（4）無癥狀性蛋白尿和（或）血尿。

（5）腎病綜合征。

2.原發(fā)性腎小球疾病的病理分類依據世界衛(wèi)生組織（WHO）1995年制定的腎小球疾病病理學分類標準可分為：

（1）輕微病變性腎小球病。

（2）局灶性節(jié)段性腎小球病。

（3）彌漫性腎小球腎炎

1）膜性腎病。

2）增生性腎炎：①系膜增生性腎小球腎炎；②毛細血管內增生性腎小球腎炎；③系膜毛細血管性腎小球腎炎；④新月體性腎小球腎炎。

3）硬化性腎小球腎炎。

（4）未分類的腎小球腎炎：微小病變隸屬于輕微腎小球病變，局灶性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變。

盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但腎活檢仍是確定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段，正確的病理診斷又必須與臨床密切結合。

二、急性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)及治療有哪些？

臨床表現(xiàn)多見于兒童，男性多于女性。通常于前驅感染后1～3周起病。本病起病較急，病情輕重不一。預后大多良好，?？稍跀翟聝扰R床自愈。

本病典型者具有以下表現(xiàn)：

1.尿異常幾乎全部患者均有腎小球源性血尿，約30%的患者可有肉眼血尿，常為起病首發(fā)癥狀和患者就診原因。可伴有輕、中度蛋白尿，少數患者（＜20%患者）可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。此外，早期尚可見白細胞和上皮細胞稍增多，并常有顆粒管型和紅細胞管型等。尿量減少者常見，但無尿較少發(fā)生，若持續(xù)存在，則提示可能發(fā)生新月體腎小球腎炎或急性腎衰竭。

2.水腫80%以上患者有水腫，常為患者就診的首發(fā)癥狀。水腫的原因是水鈉潴留。典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數嚴重者可波及全身。

3.高血壓約80%患者出現(xiàn)一過性輕、中度高血壓，常與水鈉潴留有關，利尿后血壓可逐漸恢復正常。少數患者可出現(xiàn)嚴重高血壓，甚至高血壓腦病。

4.腎功能異常起病早期可因腎小球濾過率下降、水鈉潴留而出現(xiàn)一過性氮質血癥，多數患者經利尿消腫后恢復正常，僅有極少數患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，易與急進性腎炎相混淆。

5.免疫學檢查異常起病初期血清補體C3下降，于8周內漸恢復正常，對提示本病意義很大。患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，提示其近期內曾有過鏈球菌感染。

治療本病治療以休息及對癥治療為主。急性腎衰竭有透析指征者應予透析，待其自然恢復。不宜應用激素及細胞毒類藥物。

1.一般治療急性期應臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復正常后逐步增加活動量。急性期應予低鹽（每日3g以下）飲食。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。氮質血癥時應限制蛋白質攝入，以優(yōu)質動物蛋白為主。

2.治療感染灶以往主張病初注射青霉素10～14天，但其必要性現(xiàn)有爭議。反復發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后應考慮做扁桃體摘除，術前、術后兩周需注射青霉素。

3.對癥治療包括利尿消腫、降血壓，預防心腦并發(fā)癥的發(fā)生。通常利尿治療有效。利尿后高血壓控制仍不滿意時，可加用降壓藥物。

4.透析治療少數發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時，應及時透析以幫助患者度過急性期。由于本病具有自愈傾向，腎功能多可逐漸恢復，一般不需要長期維持透析。

三、腎病綜合征的診斷標準及治療有哪些？

診斷標準

1.尿蛋白定量超過3.5g/d。

2.血漿白蛋白低于30g/L。

3.水腫。

4.高脂血癥。

其中1、2兩項為診斷所必需。

糖皮質激素的應用

1.糖皮質激素治療作用機制通過抑制免疫反應及免疫介導的炎癥反應減少滲出、細胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達到利尿消腫，減少、消除尿蛋白的目的。

2.糖皮質激素的使用原則

（1）開始用量要足：常用藥物是潑尼松，1mg/（kg·d）（—般不超過60mg/d），常用量為每日40～60mg，清晨頓服。

（2）足量用藥時間要夠長：視病情及初治或復治者決定足量用藥時間，一般為6～8周（短期治療有效者，亦應堅持此期限），必要時可延長到12周。

（3）治療有效者要緩慢減藥：足量用藥有效，用藥時間夠長且病情穩(wěn)定患者，可每2周減藥1次，每次減少原用藥量的10%～20%。當減到每日用藥量為20mg左右時應更加緩慢每2周減量1次，每日或隔日減少半片即2.5mg的速度減量?？傊?，每日用藥量越少，減藥量越少，速度越慢?？偗煶桃话悴簧儆?年，有的患者需應用更長時間。

3.糖皮質激素治療后的反應患者用藥后可出現(xiàn)三種不同結果：

（1）激素敏感：用藥后病情緩解。

（2）激素依賴：用藥后有效但于減藥過程中經常出現(xiàn)病情反復。

（3）激素無效。

以上第2及第3種情況可以加用或改用其他免疫抑制藥物以提高療效。對于肝功能異常者，應改用等量潑尼松龍。個別患者可能需要靜脈用藥。

4.糖皮質激素的副作用長期應用激素的患者易發(fā)生感染（一般細菌和結核桿菌）、藥物性糖尿病、消化性潰瘍、消化道出血、骨質疏松（個別患者有股骨頭壞死）、肥胖、高血壓等，應密切觀察，及早發(fā)現(xiàn)，及時處理。

免疫抑制劑及其他治療

1.細胞毒藥物常與糖皮質激素合用以緩解患者對激素的依賴或與激素共同起到治療作用。一般不單獨應用。

環(huán)磷酰胺：肝功能無異常者常選用。用量為2mg/（kg·d），每日1～2次或隔日靜脈注射200mg。累積用量為6～8g。用藥期間注意觀察末梢血象（骨髓抑制）及肝功能（中毒性肝損害），特別是在開始用藥后的7～10天。此外還可引起脫發(fā)（可逆性）、性腺抑制、惡心等胃腸道反應，個別患者可發(fā)生出血性膀胱炎。

2.環(huán)孢素A選擇性抑制T輔助細胞和T細胞毒效應細胞?？蓱糜诩に睾图毎舅幬镏委煙o效的難治性腎病綜合征。應注意可引起高血壓、高尿酸血癥、牙齦增生及多毛癥等副作用，長期使用有肝腎毒性。

3.嗎替麥考酚酯通過抑制淋巴細胞鳥嘌呤核苷酸的經典合成途徑，從而抑制T、B淋巴細胞的增殖?？捎糜陔y治性腎病綜合征。主要副作用有腹瀉、惡心、嘔吐等胃腸道反應，偶有骨髓抑制，嚴重者可發(fā)生嚴重貧血。

4.一般及對癥治療嚴重水腫患者應臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1～3g）。蛋白質攝入量每日每千克體重lg優(yōu)質蛋白，熱入量要充分。適當利尿。血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、鈣離子通道阻滯劑等均有減少尿蛋白的報道，可以起到延緩腎功能惡化的作用，對有高血壓的腎病綜合征患者亦有治療效果。

《臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師》答疑周刊（2020年第40期）

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