什么是原發(fā)性補(bǔ)體缺陷病？下面就由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)來為大家解答吧，希望以下回答能夠?qū)Υ蠹矣兴鶐椭?/p>

在五類原發(fā)性免疫缺陷病中，補(bǔ)體缺陷的發(fā)病率最低。補(bǔ)體系統(tǒng)的各種成分均可發(fā)生缺陷，其中以C1q缺陷、C2缺陷（常染色體隱性遺傳）和C1抑制劑缺陷（常染色體隱性遺傳）較為常見。大多數(shù)補(bǔ)體缺陷患者可出現(xiàn)反復(fù)感染，或伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡和慢性腎炎等，有的也可表現(xiàn)正常。C1抑制劑缺陷患者表現(xiàn)為特有的遺傳性血管神經(jīng)性水腫醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)`搜集整理。

上述五大類原發(fā)性免疫缺陷病的各種癥狀中，以感染最為多見，但各種免疫缺陷病出現(xiàn)的類型互有不同，對(duì)免疫缺陷病的臨床診斷有參考意義。