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概念　

是由不同的致病因素誘發(fā)的淋巴組織細(xì)胞過(guò)度增生、活化并噬血的一組炎性反應(yīng)綜合征。代表一組病原不同的疾病，其特征為淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞過(guò)度增生伴噬自身血細(xì)胞現(xiàn)象。

HPS發(fā)病機(jī)制尚不清楚，臨床分為原發(fā)性HPS和繼發(fā)性HPS。原發(fā)性HPS是一種常染色體或性染色體隱性遺傳病。繼發(fā)性HPS的病因常見的有感染、腫瘤、自身免疫性疾病、移植后免疫紊亂、手術(shù)等。

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