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天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病?；颊唧w內(nèi)存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細(xì)胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體，因此，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性。

1.一般支持治療

極為重要，對損害廣泛者應(yīng)給予高蛋白飲食，補充多種維生素。注意水、電解質(zhì)平衡，禁食者應(yīng)由靜脈補充。全身衰竭可多次小量輸血或血漿。加強護(hù)理，注意皮膚清潔衛(wèi)生，以減少創(chuàng)面繼發(fā)感染，并防止發(fā)生壓瘡。

2.全身治療

（1）糖皮質(zhì)激素 為治療本病首選藥物，盡量做到及時治療，足量控制，正確減量，繼用最小維持量。病情嚴(yán)重者可采用沖擊療法。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，近半數(shù)死于糖皮質(zhì)激素的并發(fā)癥，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道潰瘍，故必須隨時警惕其不良反應(yīng)的發(fā)生，及時采取相應(yīng)措施處理。

（2）免疫抑制劑 可抑制自身抗體的形成，是本病主要的輔助治療方法，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用，可提高療效，減少激素用量。常用者為硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。

（3）金制劑 使用糖皮質(zhì)激素控制病情后，可加用金制劑治療。

（4）血漿交換療法 適用于病情嚴(yán)重、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療無效、血中天皰瘡抗體滴度高的患者，大劑量糖皮質(zhì)激素治療有副作用或療效不明顯時可選用。每周1或2次，每次交換1——2L，根據(jù)病情可連續(xù)進(jìn)行4——10次。如與小劑量的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑并用效果最好。

（5）其他 少數(shù)病例用以下藥物治療有效，如氨苯楓、磺胺吡胺、煙酰胺、四環(huán)素，單純或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。大劑量免疫球蛋白可是天皰瘡很快緩解，但持續(xù)時間短。阿維A聯(lián)合潑尼松治療增殖型天皰瘡。

3.局部治療

注意口腔衛(wèi)生，治療牙周疾病。口腔糜爛可用2%硼酸溶液或1%過氧化氫每3——4小時漱口一次。疼痛明顯時可在進(jìn)食前涂用3%苯唑卡因硼酸甘油溶液，或1%普魯卡因液含漱。皮損少時，糜爛面外用鋅氧油、2%甲紫鋅氧油。紅斑損害可外用糖皮質(zhì)激素霜。損害廣泛時，注意避免條件致病菌感染，如滲液結(jié)痂較多，病人一般情況好，可采取藥浴，如1：10000高錳酸鉀液進(jìn)行藥浴。外用抗生素、抗真菌制劑。

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