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免疫缺陷病基本概念
【考頻指數(shù)】★★
1.定義
免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化和代謝異常并導(dǎo)致免疫功能不全所出現(xiàn)的臨床綜合征。
2.分類
原發(fā)性免疫缺陷病
繼發(fā)性免疫缺陷病
3.特點(diǎn)
1.易感染:B細(xì)胞、吞噬細(xì)胞或補(bǔ)體缺陷者易患化膿性細(xì)胞感染;細(xì)胞免疫缺陷者主要易患病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌和原蟲引起的感染。
2.易患腫瘤。
3.易發(fā)生自身免疫病。
原發(fā)性免疫缺陷病、獲得性免疫缺陷病
【考頻指數(shù)】★★★★
一、原發(fā)性免疫缺陷病
1.B細(xì)胞缺陷:反復(fù)感染:.X-性連鎖低丙球血癥;選擇性IgA缺乏癥;高IgM綜合征。
2.T細(xì)胞缺陷:DiGeorge綜合征;先天性胸腺發(fā)育不全。
3.聯(lián)合免疫缺陷:重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征(SCID);X-性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷?。籌L-2Rγ鏈基因突變使T細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-T階段、B細(xì)胞和NK細(xì)胞發(fā)育受阻。
4.吞噬細(xì)胞缺陷:慢性肉芽腫病——還原型輔酶Ⅱ氧化酶系統(tǒng)基因缺陷;白細(xì)胞黏附缺陷——整合素β2亞單位基因表達(dá)障礙。
5.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷:C3缺陷——嚴(yán)重的致死性化膿菌感染;C1-INH缺陷——遺傳性血管神經(jīng)性水腫。
二、獲得性免疫缺陷病
1.獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS):是人類免疫缺陷病毒(HIV)感染引起的臨床綜合征。HIV可通過性接觸(特別是同性戀性接觸)、血液及其制品、母嬰途徑和出血性醫(yī)療操作傳播。
2.與AIDS相關(guān)的口腔疾病。
3.獲得性免疫缺陷與牙周組織。
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