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遺傳性牙釉質(zhì)發(fā)育不全綜合征又稱Capdepont綜合征;Stainton綜合征;遺傳性牙質(zhì)生長不全;遺傳性乳兒狀牙質(zhì)、棕色牙綜合征;牙質(zhì)生長不全綜合征;乳色牙質(zhì)綜合征。本綜合征由Stainton于1892年首先報(bào)道。1905年Capdepont又進(jìn)一步描述,至1960年Zellner才全面地描述了臨床特征和形態(tài)學(xué)改變。病因不明。本征一般分為三種類型:遺傳性牙釉質(zhì)發(fā)育不全:其中除顯性遺傳平滑型僅累及恒牙外,其余各型均累及乳恒牙的牙列,釉質(zhì)厚度較薄,新萌出牙釉質(zhì)厚度為正常的1/8——1/4,牙間接觸點(diǎn)可以消失,釉質(zhì)表面堅(jiān)硬、粗糙、顆粒狀或帶不規(guī)則釉質(zhì)塊,色澤從初萌淡黃色變?yōu)辄S色到棕黃色,在切緣和經(jīng)常摩擦的表面,可出現(xiàn)牙本質(zhì)暴露區(qū),對(duì)冷熱敏感。X線片顯示牙根、牙周膜、髓腔形態(tài)正常。遺傳性牙釉質(zhì)成熟不全:乳恒牙均受影響。釉質(zhì)可出現(xiàn)毛玻璃樣白堊狀,亦可有黃棕色不規(guī)則斑,其硬度低于正常牙釉質(zhì),故可被尖銳的深針刺入釉質(zhì)表面,可伴有局部釉質(zhì)發(fā)育不全,在經(jīng)磨損的表面,可出現(xiàn)釉質(zhì)缺損,其中釉質(zhì)發(fā)育不全色素成熟不全型的特點(diǎn):釉質(zhì)呈現(xiàn)閃光的瓊脂膠凍色,釉質(zhì)趨向折裂,有缺損,可與牙本質(zhì)分離。X線片顯示釉質(zhì)與牙本質(zhì)之間正常的對(duì)比缺失,而牙根、牙周膜形態(tài)正常。遺傳性牙釉質(zhì)鈣化不全:累及乳恒牙,特點(diǎn)為釉質(zhì)呈奶酪樣軟,易碎,顏色由新萌出暗淡無光澤的純黃色變?yōu)樽厣郊咨邏K,年老患者釉質(zhì)可能完全破壞脫落。X線片顯示牙冠呈鼠咬樣,牙根、牙周膜、牙髓腔正常。根據(jù)臨床特點(diǎn)即可診斷。前齒:輕者可用酯套冠或陶瓷、金屬聯(lián)合材料修復(fù),重者可作根管治療加椿冠;后齒:可用鑄造合金冠,有利于恢復(fù)咬功能,若為了美觀可拔除后,作義齒修復(fù)治療。
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