關(guān)于導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么?相信很多人都想知道,為此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編就為大家整理了導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素的具體內(nèi)容供大家參考。
梅尼埃病的病因目前仍不明確,眾說紛紜。1938年hallpike和cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水,目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學(xué)者的證實。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。
de sousa(2002)將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。
發(fā)病機制
梅尼埃病的發(fā)病機制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質(zhì)因素以及遺傳因素。
原發(fā)解剖生理因素
2000年,shea應(yīng)用ct三維成像測量前庭水管外徑,發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄,其外徑小于正常組,認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。
另外,由于血管性原因,導(dǎo)致內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊的功能不良,這些因素都與膜迷路積水有關(guān)。
繼發(fā)的體質(zhì)因素
(1)自主神經(jīng)功能紊亂:不少患者發(fā)病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學(xué)說認為,由于自主神經(jīng)功能紊亂,使交感神經(jīng)應(yīng)激性增高,內(nèi)耳小血管痙攣,導(dǎo)致迷路微循環(huán)障礙,組織缺氧,代謝產(chǎn)物潴留。從而使內(nèi)淋巴生化的特性改變,滲透壓增高,導(dǎo)致外淋巴及血液中的液體移入內(nèi)淋巴間隙,內(nèi)淋巴生成過多形成膜迷路積水。
(2)內(nèi)淋巴吸收障礙:內(nèi)淋巴腔是一個密閉腔隙。內(nèi)淋巴生成后向內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊方向流動,并被內(nèi)淋巴囊所吸收。在此過程中出現(xiàn)梗阻、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導(dǎo)致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙,均可引起膜迷路積水。而不少耳科學(xué)家發(fā)現(xiàn),梅尼埃病患者的內(nèi)淋巴囊囊腔內(nèi)有細胞碎片堆積,內(nèi)淋巴囊上皮變性,纖維化,萎縮,囊腔消失等,也印證了這一發(fā)病機制學(xué)說。
(3)變態(tài)反應(yīng):有人發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者有花粉癥表現(xiàn),有些則與可疑的致敏食物有關(guān),因此推測本病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。近年的實驗表明,內(nèi)耳是抗原-抗體反應(yīng)的靶器官,發(fā)生變態(tài)反應(yīng)時,聚集在血管紋和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張,管壁通透性增加,液體進入內(nèi)淋巴間隙。
(4)代謝與內(nèi)分泌功能障礙:
甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內(nèi)淋巴腔,引起眩暈、聽力減退,而應(yīng)用甲狀腺素治療后,內(nèi)耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內(nèi)耳小血管壁類脂質(zhì)沉積,管徑縮小,影響內(nèi)耳供血,組織缺氧,代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質(zhì)功能減退可導(dǎo)致對外界刺激的代償適應(yīng)能力減退,可能是本病病因基礎(chǔ)。
遺傳因素
根據(jù)paparella報道,15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等認為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。
本病基因?qū)W研究主要有群體凝血因子c同源物(coagulation factor c homology, coch)基因,人類白細胞抗原(human leucocyte antigen, hla)基因和水通道蛋白(aquaporins, aqps)基因、鉀離子通道(kcne)基因等。
(1)coch基因
coch基因,即群體凝血因子c同源物基因,位于常染色體14q12-13,是人類發(fā)現(xiàn)的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因,編碼cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到coch基因的高表達。coch 基因突變可導(dǎo)致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經(jīng)性聾(dfna9),該疾病為目前發(fā)現(xiàn)的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾,同時可表現(xiàn)為典型的梅尼埃病癥狀。然而morrison等(2009)對26個梅尼埃病家系進行coch基因測序,未發(fā)現(xiàn)coch基因突變。目前coch基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。
(2)hla基因
人類組織相容性白細胞抗原(hla)基因位于常染色體6p21.3。為一基因復(fù)合體。大量研究表明,自身免疫病與hlaii類基因有關(guān)。koyama(1993)對20例梅尼埃病患者研究表明,hla-dr2基因,尤其是drb1*1602以及 cw4相關(guān)基因可能是本病易感相關(guān)基因。
(3)其他基因
水通道蛋白(aqp)基因位于常染色體7p14,是一組與水通透有關(guān)的細胞膜轉(zhuǎn)運蛋白。目前為止已經(jīng)確定了10種家族成員,即aqp0~9。目前發(fā)現(xiàn)aqp1~5,7,9分別在內(nèi)耳不同組織中表達,在內(nèi)耳表達多集中在與內(nèi)淋巴關(guān)系密切的部位,表明 aqp對調(diào)節(jié)內(nèi)耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關(guān)鍵作用。
鉀離子通道(kcne)基因編碼的蛋白產(chǎn)物構(gòu)成電壓門控鉀離子通道的β亞單位,與相應(yīng)的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩(wěn)定具有特定功能完整的鉀離子通道。kcnei通道在內(nèi)耳血管紋和內(nèi)淋巴囊中有表達,提示對內(nèi)耳內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持有重要作用,在梅尼埃病的發(fā)生過程中可能起作用。[1-2]
3病理生理編輯1938年,hallpike和cairns報告,梅尼埃病的組織病理學(xué)變化為膜迷路積水。主要表現(xiàn)為蝸管和球囊積水,而橢圓囊、半規(guī)管及內(nèi)淋巴囊積水不明顯。當膜迷路水腫加重,內(nèi)淋巴壓力明顯升高時,則可引起膜迷路破裂。此時,內(nèi)淋巴液與外淋巴液相混,二者生化成分及特性發(fā)生改變。穿孔后膜迷路可逐漸閉合,但如穿孔較大或反復(fù)穿孔發(fā)作,內(nèi)耳功能將會受到慢性損害,膜迷路終致萎縮。[3]
4臨床表現(xiàn)編輯典型的梅尼埃病有如下4個癥狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內(nèi)悶脹感。
眩暈
多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈?;颊叱8兄車矬w圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn),閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重?;颊咭庾R始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態(tài)。
眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時,最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期,癥狀消失,間歇期長短因人而異,數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作,同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多,每次發(fā)作持續(xù)時間越長,間歇期越短。
耳聾
早期多為低頻(125~500hz)下降的感音神經(jīng)性聾,可為波動性,發(fā)作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現(xiàn)高頻(2~8khz)聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象:復(fù)聽(diplacusis)現(xiàn)象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音?;蛟V聽聲時帶有尾音。
耳鳴
耳鳴可能是本病最早的癥狀,初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣,晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。
耳悶脹感
眩暈發(fā)作期,患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。
5輔助檢查編輯聽力學(xué)檢查
(1)純音測聽:可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質(zhì)。早期多為低頻感音神經(jīng)性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發(fā)作后,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態(tài)觀察患者聽力連續(xù)改變的情況。
(2)耳蝸電圖:該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-sp/ap振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。
(3)耳聲發(fā)射(otoacoustic emission, oae):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發(fā)現(xiàn)異常時,teoae(transient evoked otoacoustic emission)可減弱或引不出。
眼震電圖
發(fā)作高潮期,可見自發(fā)性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節(jié)律整齊、強度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平性自發(fā)眼震和位置性眼震,在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向健側(cè)。間歇期自發(fā)性眼震及各種誘發(fā)實驗結(jié)果可能正常。
甘油實驗(glycerol test)
主要用于判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小于細胞質(zhì)漿膜小孔直徑,可彌散到內(nèi)耳邊緣細胞,增加了細胞內(nèi)滲透壓,使內(nèi)淋巴液中的水分經(jīng)細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。
方法:按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下,服用前與服用后3小時內(nèi),每隔1小時做1次純音測聽。若患耳在服用甘油后平均聽閾提高15db或以上、或言語識別率提高16%以上者為陽性。
服用甘油后,有些患者會出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等不良反應(yīng),休息片刻后可好轉(zhuǎn)。本實驗不僅用于診斷,亦可參照實驗結(jié)果選擇手術(shù)術(shù)式:甘油實驗陽性者行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)效果更好。
前庭功能實驗
(1)冷熱試驗:早期患側(cè)前庭功能可正常或輕度減退,多次發(fā)作后可出現(xiàn)健側(cè)的優(yōu)勢偏向,晚期出現(xiàn)半規(guī)管輕癱或功能喪失。
(2)前庭誘發(fā)肌源性電位(vestibular evoked myogenic potentials,vemp):可出現(xiàn)振幅、閾值異常。
(3)hennebert征:鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發(fā)眩暈與眼震。梅尼埃病患者henenbert征可出現(xiàn)陽性。
影像學(xué)檢查
顳骨ct檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內(nèi)耳膜迷路mri可顯示部分患者內(nèi)淋巴管變細。
免疫學(xué)檢查
raoch(1995)報告47%的梅尼埃病患者有hsp70抗體,雙側(cè)者為58.8%。gottschlich(1995)應(yīng)用蛋白質(zhì)免疫印跡法檢測梅尼埃病患者血清對牛內(nèi)耳抗原的抗體,顯示30%患者有68kd抗原抗體。
患者要注意低鹽飲食及清淡飲食:建議每日攝入鹽量<1.0g。適當控制攝入水量。避免勞累及生活不規(guī)律。保持心情舒暢,避免抑郁等不良情緒。保證充足睡眠。疾病發(fā)作期應(yīng)臥床休息。盡量避免燈光照射及強聲刺激。疾病間歇期建議加強鍛煉,增強體質(zhì)。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。避免接觸過敏原,控制全身過敏性疾病。積極治療全身伴隨疾病。
看了上文的介紹,想必大家對導(dǎo)致美尼爾氏綜合癥發(fā)生的因素是什么都清楚了,在生活中要提高警惕,注意自己的健康,掌握好疾病的變化,積極的治療。這樣,美尼爾氏綜合癥才會漸漸的消失,患者們心理上的壓力盡量不要太大。