血小板病的實(shí)驗(yàn)診斷-檢驗(yàn)主管技師備考知識(shí)點(diǎn)：

1.原發(fā)性（特發(fā)性）血小板減少性紫癜：

原發(fā)性（特發(fā)性）血小板減少性紫癜（ITP）是一種自身免疫性疾病。臨床上分為急性和慢性兩型：①急性型典型病例見于3～7歲的嬰幼兒，紫癜出現(xiàn)前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急驟，常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血和內(nèi)臟（胃腸道、泌尿道）出血等，少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)出血。病程呈自限性，多數(shù)病例在半年內(nèi)自愈。②慢性型多數(shù)見于青壯年，以女性為多見。常無誘發(fā)因素，起病緩慢，出血以皮膚、黏膜和經(jīng)量過多為主，脾不腫大或稍腫大，病程長(zhǎng)至1～數(shù)年，且有反復(fù)發(fā)作的傾向醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

實(shí)驗(yàn)室檢查：多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低；骨髓巨核細(xì)胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多為主，慢性型患者以顆粒型增多為主，但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如；MPV常增大，BT延長(zhǎng)、血小板壽命縮短；血小板抗體檢查，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。

2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：

繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指有明確的病因或在某些原發(fā)病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。它不是一種獨(dú)立性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)。臨床特點(diǎn)：有類似ITP的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血的傾向醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

實(shí)驗(yàn)室檢查：除CRT陽性、PLT減少和BT延長(zhǎng)外，可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。

3.血小板功能異常性疾病

（1）血小板無力癥亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb／Ⅲa數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)GPⅡb／Ⅲa基因的缺陷?；颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng)，但對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)。

（2）巨血小板綜合征：亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPI b／Ⅸ或GPV基因的缺陷?；颊叩难“迥げ荒芙Y(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

（3）貯藏池?。褐秆“迦狈A存顆?；蚱鋬?nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥（亦稱灰色血小板綜合征）以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳，有的呈常染色體顯性遺傳?；颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng)，故釋放產(chǎn)物減少。

（4）血小板第3因子（PF3）缺乏癥：亦稱血小板病，系常染色體隱性遺傳?；颊叩难“迥ち字慕Y(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血機(jī)制異常，表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長(zhǎng)。