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約15%的IPF病例呈急性,因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進行性呼吸困難加重,多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型),雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來,確切關系尚不了解。
1.主要癥狀
(1)呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸,但大多沒有端坐呼吸。
(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽,后可有干咳或少量黏液痰,易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰,偶見血痰。
(3)全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節(jié)酸痛等,一般比較少見,急性型可有發(fā)熱。
2.常見體征
(1)呼吸困難和發(fā)紺。
(2)胸廓擴張和膈肌活動度降低。
(3)兩肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。
(4)杵狀指趾。
(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
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