皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的特征臨床表現(xiàn)
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1.發(fā)熱
為最早出現(xiàn)的癥狀,體溫達(dá)38~40℃以上,呈稽留熱或弛張熱,持續(xù)1~2周,抗生素治療無(wú)效。
2.皮膚黏膜表現(xiàn)
①皮疹:在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后不久出現(xiàn),呈向心性、多形性,最常見為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹,其次為深紅麻疹斑丘疹,還可見到猩紅熱樣皮疹,無(wú)水皰或結(jié)痂;
②肢端變化:為本病特征,在發(fā)熱早期,手足皮膚硬性水腫,指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹,并有疼痛和關(guān)節(jié)強(qiáng)直,繼之手掌和腳底彌漫性紅斑,體溫漸降時(shí),手足皮疹和硬性水腫也消退,同時(shí)出現(xiàn)指、趾端膜狀脫皮,重者指、趾甲亦可脫落;
③黏膜表現(xiàn):雙眼球結(jié)膜充血,但無(wú)膿性分泌物或流淚;口腔咽部黏膜呈彌漫性充血,唇紅干燥、皸裂、出血或結(jié)痂,舌乳頭突起呈“楊梅舌”。充血癥狀持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期。
3.淋巴結(jié)腫大
一般在發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱后3天出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大,常位于單側(cè)頸部,少數(shù)為雙側(cè),質(zhì)硬,輕壓痛,局部皮膚不發(fā)紅。有時(shí)枕后或耳后淋巴結(jié)亦可累及。
4.心血管癥狀和體征
少見,是川崎病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。常于發(fā)病1~6周出現(xiàn)癥狀,也可遲至急性期后數(shù)月,甚至數(shù)年后才發(fā)生。在急性發(fā)熱期可表現(xiàn)為心臟雜音、心律不齊、心臟擴(kuò)大和心力衰竭等;在亞急性期和恢復(fù)期,可因冠狀動(dòng)脈炎和動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死,約半數(shù)病人的動(dòng)脈瘤可在1年內(nèi)消散。
5.其他伴隨癥狀
可出現(xiàn)膿尿和尿道炎,或嘔吐、腹瀉、腹痛,少數(shù)患兒可發(fā)生肝大、輕度黃疸和血清轉(zhuǎn)氨酶活性升高等。
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