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    血友病的臨床表現(xiàn)及診斷要點

    2018-03-20 11:23 來源:
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    為了幫助護士考生們順利通過執(zhí)業(yè)資格考試,現(xiàn)醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家整理了血友病的相關(guān)資料供大家參考。

    血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內(nèi)源性凝活酶生成減少,導致凝血障礙。

    臨床表現(xiàn)

    自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內(nèi)出血雖不多見,但可危及生命。

    關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛,反復出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎,導致關(guān)節(jié)畸形,喪失功能。

    診斷要點

    (1)發(fā)病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

    (2)輕微外傷或小手術(shù)后,出血不止,遷延數(shù)日、數(shù)月,甚至威脅生命。

    (3)出血:皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫,鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

    (4)關(guān)節(jié)病變:急性期以腫痛為主。

    (5)實驗室檢查:

    ①篩選試驗:血小板計數(shù)、出血時間及血塊退縮時間正常,凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長,血清凝血酶原時間縮短。

    ②定性實驗:凝血活酶生成試驗及糾正實驗,簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

    不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

    均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

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