概述

　　肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）為病因不明的少見的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為抗腎小球基膜抗體所致的肺出血和進行性腎小球腎炎。本病在歐洲和美國患者中僅占1%-2%，我國發(fā)病率明顯低于歐美國家。

　　病因
    明確的病因尚未證實，但多推測與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫 （烴）化合物史。故認為這些化學(xué)物質(zhì)和／或病毒可能是致病因素。

　　發(fā)病機制
    目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過程。本病自身抗原存在于基膜Ⅳ型膠原α3鏈的非膠原結(jié)構(gòu)域（NC1）。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

　　病理改變
    一、腎臟
    1、光鏡新月體形成，早期腎小球毛細血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周圍有淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤及不同程度的纖維化。

　　2、電鏡基膜斷裂，內(nèi)皮下有電子致密物沉積，免疫熒光檢查IgG（少量IgM）測繪能夠線性沉積于基膜。

　　二、肺臟病理肉眼可見肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見肺泡內(nèi)出血，間質(zhì)腔可見含鐵血黃素的巨噬細胞。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，無小動脈或血管炎癥病變，但局灶性肺泡纖維化多見。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白IgG和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。

　　臨床表現(xiàn)

　　患者大多為青年男性，發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長者數(shù)年（最長可達12年），短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。在咯血時肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。

　　實驗室及其他檢查

　　一、血液檢查血常規(guī)呈缺鐵性貧血，血氧飽和度下降，血清學(xué)檢查抗腎小球基膜抗體效價增高，免疫球蛋白增高。腎功能受損出現(xiàn)BUN、Scr升高。痰找含鐵血黃素細胞陽性。

　　二、尿常規(guī)有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼或鏡下血尿。

　　三、影像學(xué)檢查X線檢查見進行性、游走性、不對稱的單側(cè)絨毛狀致密陰影，或兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重。

　　診斷
    診斷標準：1、有肺、腎同時或先后受累的臨床表現(xiàn)；2、血液中存在抗腎小球基膜抗體；3、肺、腎活體組織免疫熒光檢查見IgG和C3沿肺泡和腎的餓基膜呈線狀沉積

　　鑒別診斷
    由于本病臨床表現(xiàn)的多樣性，如輕度的、非持續(xù)性肺出血患者，可表現(xiàn)為多年的反復(fù)發(fā)作性咯血，亦有僅表現(xiàn)為尿沉渣的輕度異常如血尿或非腎病性蛋白尿，最后通過測定抗基膜抗體而診斷。相反，亦有一開始即表現(xiàn)為嚴重的突發(fā)性的肺出血或急進性腎炎或二者并存者，易與其他全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫、冷免疫球蛋白血癥或過敏性紫癜伴腎功能衰竭、肺出血相混淆。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞，終末期腎臟病所致的充血性心力衰竭也可發(fā)生咯血。上述疾病與本病的鑒別并不困難，因其各自具有特征性的肺外表現(xiàn)和典型的血清學(xué)改變。以反復(fù)咯血為主要表現(xiàn)，痰內(nèi)找到含鐵血黃素巨噬細胞的患者，尚應(yīng)與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相鑒別。

　　治療

　　同急進性腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過渡幾個月或半年以上，一旦血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。

　　預(yù)后

　　本病預(yù)后較差，若能早期診斷、正確治療，則可部分改善預(yù)后。