淀粉樣變心肌病

　　淀粉樣變心肌病是淀粉樣物質(zhì)在心臟中沉積、浸潤所引起的心肌疾病。淀粉樣變心肌病（cardiac amyloidosis）發(fā)病機制不詳，但目前認為它是一種蛋白構(gòu)象疾病，細胞外蛋白的折疊錯誤起著重要的作用，導致不可溶的、有毒的蛋白在組織的β片層纖維蛋白中沉積，這與免疫、遺傳、炎癥等因素有關(guān)。心肌淀粉樣變可能與甲狀腺素運載蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突變有關(guān)。其淀粉樣物質(zhì)的分型為：①原發(fā)性或免疫球蛋白淀粉樣變性，即免疫球蛋白輕鏈（AL），12％-15％的患者有多發(fā)性骨髓瘤。②繼發(fā)性與慢性感染、腫瘤、結(jié)核、痛風等有關(guān)。淀粉樣物質(zhì)是一種非免疫球蛋白，即AA蛋白，主要來源于a球蛋白，少數(shù)來源于C蛋白。腎、肝、脾等器官易受累，心臟較少。③其他，如家族性淀粉樣變是一種常染色體顯形遺傳病，血漿前白蛋白與病變有關(guān)。淀粉樣變心肌病臨床少見，預后不良，出現(xiàn)心力衰竭后，70％的患者一年內(nèi)死亡。

　　1. 診斷

　　具有以下病史特點是早期發(fā)現(xiàn)本病的重要線索：①心室腔不大伴發(fā)進行性難治性心力衰竭；②左心室肥厚伴心電圖低電壓；③左室壁均勻肥厚伴室壁活動彌漫性減低；④既往有高血壓伴進行性低血壓及類似陳舊性心梗圖形；⑤舌體寬大肥厚。確診需要通過心內(nèi)膜活檢和組織化學染色診斷。

　　2. 治療

　　原發(fā)性淀粉樣變多主張用烷化劑和潑尼松治療。美法侖抑制B細胞活性，減少類淀粉樣物前體血清濃度；秋水仙堿可干擾溶酶體對纖維前體的攝取和降解，影響淀粉樣物前體進展為原纖維的過程，也可能作用于漿細胞的微管系統(tǒng)阻斷淀粉樣物質(zhì)的合成和排出；甲氨蝶呤可抑制二氫葉酸還原酶，阻止尿嘧啶轉(zhuǎn)變?yōu)樾叵汆奏?，影響免疫活性細胞DNA合成，起到免疫抑制作用。臨床觀察甲氨蝶呤5～10mg/W、秋水仙堿lmg/d、潑尼松20mg/d治療淀粉樣變心肌病，可延長患者壽命。對于淀粉樣變心肌病的慢性心力衰竭的治療，可應用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、β受體阻斷劑治療，不宜用洋地黃，因易引起中毒。